Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC. К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), тропический спастический парапарез, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вариант адренолейкодистрофии), подострый склерозирующий панэнцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный демиелинизирующий процесс, дефицит витамина В12, адреномиелонейропатия (вариант — адренолейкодистрофии), наследственные и идиопатические спиноцеребеллярные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.
Вследствие того, что жалобы и симптомы при рассеянного склероза часто схожи с проявлениями патологии другого характера, клиницист должен всегда стремиться к более детальному обследованию больного с подозрением на PC. Кроме этого, никогда не следует торопиться ставить диагноз PC, если имеют место, атипичные для этого заболевания признаки. В. МРТ-исследования. Считается, что МРТ головного мозга является наиболее информативным методом инструментальной диагностики PC. Для визуализации очагов наиболее часто используют изображения, взвешенные по протонной плотности.
1. Частота выявления очагов рассеянного склероза по данным МРТ
Точный диагноз PC — в 85-97% случаев.
Подозрение на PC — в 60—85% случаев.
2. МРТ-проявления рассеянного склероза В типичных случаях МРТ при PC выявляет множественные паравентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала. Эти очаги имеют неправильную форму и размер до 2,5 см. К сожалению, ни один из вышеперечисленных признаков не является строго специфичным для PC. Так, например, МРТ-исследования здорового населения пожилого возраста показали, что у людей этой группы часто выявляются множественные мелкие очаги гиперинтенсивности сигнала в режиме Т2. Эти очаги неспецифичны и расположены глубоко в белом веществе мозга.
Для демиелинизирующего процесса при PC более характерны множественные очаги овоидной формы, часть из которых превышает 5 мм в диаметре. Они часто прилежат к боковым желудочкам, могут располагаться в мозолистом теле или инфратенториально.
При контрастировании препаратами гадолиния обнаруживаются очаги с преходящим накоплением контраста, наличие которых указывает на транзиторное нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, что наблюдается в острой фазе образования бляшки. МРТ-цзображения с контрастированием лучше отражают наличие активности заболевания, чем исследования без контрастирования.
Атрофические процессы, регистрируемые на МРТ, характерны для длительного PC.
Исследование ЦСЖ часто проводится для диагностики PC. Определенные изменения в ЦСЖ очень характерны для данного заболевания. Однако эти изменения не являются строго специфичными для PC и могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.
1. Внешний вид ЦСЖ и давление, под которым она вытекает, обычно не выходят за пределы нормы.
2. Клеточный состав. Количество эритроцитов в пределах нормы. Характерен легкий лимфоцитоз: более чем у одной трети больных количество лимфоцитов превышает 5 клеток/мм3. В тех случаях, когда выявляется более 50 клеток/мм3, более вероятен инфекционный процесс.
3. Содержание белка. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Одна четверть больных имеет уровень белка, превышающий 0,54г/л. Крайне редко отмечается уровень белка выше 1,0 г/л.
4. Основной белок миелина. В бляшке рассеянного склероза разрушается миелин. Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина. Повышенный уровень ОБМ наблюдается в первые две недели после выраженного обострения у 50-90% больных и со временем нормализуется. Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС.
5. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM и в меньшей степени за счет IgA. Повышение содержания иммуноглобулинов является следствием экспансии в ЦНС плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. В меньшей мере повышение иммуноглобулинов при PC связано с их фильтрацией из плазмы, усиленной в результате изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера.
Скорость синтеза IgG. Скорость синтеза IgG — это суммарная оценка скорости синтеза IgG в интратекальном (подоболочечном) пространстве. Она увеличена более чем на Змг/сут. у 80-90% больных PC, однако редко превышает 130мг/сут. Скорость синтеза IgG находится в прямой зависимости от количества очагов PC в ЦНС и снижается при назначении адренокортикотроп-ного гомона (АКТГ) или глюкокортикоидов. Однако у 12% здорового населения, а также у 30—50% больных инфекционными заболеваниями ЦНС отмечается повышение скорости синтеза IgG.
Индекс IgG. Индекс IgG - показатель, отражающий повышение содержания IgG в интратекальном пространстве. Повышение индекса IgG (более 0,7) наблюдается у 86—94% больных PC и часто регистрируется на ранних стадиях заболевания при отсутствии других изменений ЦСЖ.
6. Олигоклональные полосы (ОКП) в ЦСЖ — это дискретные полосы иммуноглобулинов, часто обнаруживаемые при PC. По мнению большинства исследователей, эти иммуноглобулины не являются закономерно специфичными по отношению к каким-либо антигенам и не являются патогномоничными для рассеянного склероза. Они выявляются у 30—40% больных с подозрением на PC и у 90—97% больных с установленным диагнозом PC. Кроме этого, их можно обнаружить у больных другими хроническими воспалительными заболеваниями ЦНС, при инфекционных болезнях, а также у 7% здоровых людей. Несмотря на то, что на более поздних стадиях PC концентрация ОКП оказывается выше, чем в начале заболевания, связи между наличием этих полос и активностью болезни или терапией не выявлено.
Количество ОКП у разных больных варьирует. У одного и того же больного количество ОКП относительно стабильно и со временем незначительно нарастает. ОКП у больных PC обычно наблюдаются только в ЦСЖ при одновременном исследовании образцов ЦСЖ и сыворотки. В этом состоит отличие PC от многих других заболеваний, например, воспалительных невропатий, новообразований и системных иммунных реакций, при которых ОКП обнаруживаются как в ЦСЖ, так и в сыворотке.
Вызванные потенциалы. Исследование вызванных потенциалов — электрофизиологическая методика, позволяющая выявить блок проведения или замедление проведения вследствие демиелинизации. Исследование вызванных потенциалов помогает определить распространенность поражения, особенно при невозможности проведения МРТ. Этот метод не утратил своего значения в диагностике PC у некоторых больных.
1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). У больных PC демиелинизирующий процесс часто вовлекает зрительные нервы и хиазму зрительных нервов. В то время как у многих пациентов неврит зрительного нерва проявляется характерными симптомами, у ряда больных зрительные симптомы отсутствуют. В таких случаях исследование ЗВП помогает выявить нарушение проведения в зрительных поводящих путях. У большинства больных, когда-либо перенесших неврит зрительного нерва с полным клиническим восстановлением, выявляются отклонения при исследовании ЗВП.
2. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — методика, позволяющая выявить нарушение проведения возбуждения по соматосенсорным проводящим путям. Исследование включает стимуляцию крупных миелинизированных волокон перонеального, тибиального или медианного периферических нервов с осуществлением записи потенциалов контралатеральной сенсомоторной зоны коры. Отклонения при исследовании ССВП отмечаются у 50% больных с возможным PC, у 70% пациентов с вероятным PC и у 80% больных с достоверным диагнозом PC.
3. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВП). Исследование СВП после аудиторной стимуляции позволяет выявить нарушение проведения по слуховым путям. Отклонения при исследовании СВП отмечаются приблизительно у 30% больных с возможным PC, у 40% пациентов с вероятным PC и у 70% больных с достоверным диагнозом PC.
