Рассеянный склероз (PC) — заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся первичной демиелинизацией. Оно относится к иммунологически олосредованным, хотя его развитие и особенности течения, вероятно, обусловлены определенными генетическими и средовыми факторами наряду с неизвестными на сегодняшний день причинами. PC представляет собой серьезную неврологическую проблему из-за его широкого распространения, хронического течения, частой инвалидизации больных и тенденции к поражению молодых людей.
Целью настоящей статьи является обзор общей информации о ведении больных, основных критериях диагностики, форм заболевания, клинического течения и лечения.
Эпидемиология рассеянного склероза. Установленное число больных в США составляет 250000—350000 человек. PC — это заболевание молодых людей, развивающееся, как правило, в возрасте 25-35 лет у женщин и 35-40 лет у мужчин. PC в полтора-два раза чаще поражает женщин. Чаще страдают представители европеоидной расы. В настоящее время нет точных данных об особенностях наследственной передачи PC, однако известно, что близкие родственники больного имеют риск развития заболевания в 10—20 раз. выше, чем в целом в популяции. Определенный риск наследственной передачи подтверждается близнецовым методом исследования. Выявлено, что конкордантност монозиготных близнецов по PC составляет приблизительно 30% по сравнению с 5% у дизиготных.
Более того, изучение HLA (лейкоцитарных антигенов системы гистосовместимости) показывает слабую, но достоверную корреляцию определенных HLA-аллотипов и PC, которые различны в разных этнических группах. Указанные факты свидетельствуют о том, что имеется генетическая предрасположенность к развитию PC, хотя ненаследственные факторы также играют значительную роль. П. Патогенез. Патогенез PC остается не до конца изученным. Определенные клинические и лабораторные данные позволяют говорить об аутоиммунном характере патологического процесса при PC. У больных PC отмечаются некоторые сдвиги со стороны гуморального иммунитета, однако выяснено, что в основном заболевание развивается вследствие нарушений в системе Т-лимфоцитов. Мишенью аутоиммунного процесса являются миелиновые оболочки, окружающие аксоны нейронов ЦНС. Миелин служит для проведения нервного возбуждения по аксонам.
Процесс демиелинизации обычно бывает ограниченным и локализуется в небольших участках, в результате чего образуются очаги, называемые бляшками рассеянного склероза. Бляшки обычно расположены глубоко в белом веществе мозга, вокруг желудочков, но в целом могут иметь любую локализацию, включая серое вещество мозга, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг и проксимальные отделы корешков.
Клиническая картина рассеянного склероза очень вариабельна, т. к. очаги могут иметь разную локализацию. Патологические процессы в бляшке протекают в определенной последовательности с повторными эпизодами демиелинизации и хронизации. На раннем этапе возникновения бляшки происходит нарушение целостности гематоэнцефалйческого барьера с последующей демиелинизацией, но при относительной сохранности аксонов. Вокруг мелких вен и венул наблюдается периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами и иногда плазмоцитами. Демиелинизация может расширять свои границы, распространяясь за пределы бляшки, обычно по ходу сосудов. Может наблюдаться дериваскулярный и интерстициальный отек. По периферии бляшки выявляют гиперплазию олигодендроцитов и активированные астроциты. Возможно, оли-годендроциты участвуют в процессе ремиелинизации, но изучение этого процесса с помощью электронной микроскопии показывает, что новые оболочки более тонкие, т. е. ремиелинизация бывает неполной и недостаточной.
В более старых бляшках олигодендроглия исчезает, наблюдается гипертрофия и гиперплазия астроцитов (т. е. склероа), характерна гибель аксонов.
Клиническая картина рассеянного склероза.
Участки демиелииизации в ЦНС ведут к нарушению проведения нервного возбуждения в виде позднего проведения или блокады проведения, нарушения нормальной ответной реакции на повторную стимуляцию и нарушения эфатического проведения (через щелевые контакты нейронов). Позднее проведение, блок проведения, извращенная реакция на повторную стимуляцию приводят к появлению неврологических симптомов выпадения в клинической картине больного. В зависимости от степени нарушения проведения и локализации очага в ЦНС у больного развиваются потеря зрения, онемение, слабость, атаксия и другие симптомы нарушения функций центральной нервной системы. Нарушение эфатического проведения ведет к появлению симптомов раздражения. К ним относятся боль, припадки и пароксизмальные состояния. Появление тех или симптомов выпадения и раздражения у пациента определяет тяжесть его состояния.
Начальные симптомы рассеянного склероза характеризуется широким спектром неврологических симптомов. Наиболее частые: начальные симптомы- это слабость или нарушение чувствительности в одной и более конечностях. И те, и другие встречаются у 25% больных. Примерно у 20% больных наблюдается снижение зрения на один глаз, у 15% развиваются нарушения мочеиспускания, у 15% т- мозжечковая атаксия, У 10% болезнь дебютирует другими симптомами. Указанные цифры являются усредненными и варьируют в наблюдениях разных автфов. Характерно то, что у одного больного могут наблюдаться одновременно несколько симптомов, поэтому сумма указанных процентные соотношений составляет более 100%.
Течение рассеянного склероза. Примерно 25-30% больных PC имеют доброкачественное течение заболевания. У некоторых из них отмечаются лишь единичные обострения заболевания, которое впоследствии не проявляется клинически. У других больных, особенно с повторяющимися эпизодами преимущественно чувствительных нарушений, обострения болезни в течение многих лет не оставляют выраженных резидуальных дефектов. Но чаще неврологические нарушения, возникшие в период обострений, особенно повторных, разрешаются не полностью, и неврологический дефицит нарастает с каждой новой атакой заболевания. Около 10% больных имеют злокачественное течение PC с развитием тяжелой стойкой инвалидизации уже в течение первых месяцев или лет, реже нескольких дней или недель обострения.
