MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Туберозный склероз у детей. Детские нейрокожные заболевания.

Характерными проявлениями туберозного склероза являются ангиофибромы лица, множественные паховые фибромы, кортикальные и субэпендимальные узлы или гигантоклеточные астроцитомы, множественные кальцинированные субэпендимальные узлы в стенках желудочков, ретинальные астроцитомы.

Обследование детей при туберозном склерозе

Анамнез. У детей, страдающих туберозным склерозом, повышен риск развития судорожных припадков, аутизма и умственной отсталости. Отставание в развитии у детей с туберозным склерозом наблюдается наиболее часто в случаях, когда имели место инфантильные спазмы, или парциальные припадки наблюдались в возрасте до 2 лет.

Обследование. Поражения кожи при туберозном склерозе проявляются пятнами гипопигментации, ангиофибромами в области переносицы и расположенными преимущественно на туловище плотными, выступающими шагреневыми бляшками. Признаки повышенного внутричерепного давления указывают на гигантоклеточную астроцитому межжелудочкового отверстия (отверстие Монро). В случае развития рабдомиомы миокарда выявляют сердечную патологию. Ангиомиолипомы и кисты почек могут определяться в виде объемных образований брюшной полости или приводить к развитию гипертонии.

туберозный склероз

Лабораторные исследования. Компьютерная томография позволяет визуализировать кальцинированные околожелудочковые узлы туберозного склероза и гиган-токлеточную астроцитому, которая может являться причиной гидроцефалии. Для выявления опухолей и поликистозных изменений почек производят исследование функции и сканирование почек. Диагностика рабдомиомы сердца основывается на данных эхокардиографии.

Течение заболевания. В первые годы жизни могут проявиться опухоли сердца, гипопигментированные пятна, инфантильные спазмы и отставание в развитии. В любое время может развиться гидроцефалия в результате гигантоклеточных астроцитом. Осложнения со стороны почек наблюдаются наиболее часто в подростковом возрасте. Ангиофибромы лица характерны для младшего школьного возраста.

Дифференциальный диагноз. В группе проводится между гетеротопией субэпенди-мальных узлов туберозного склероза, которые располагаются изолированно, в отличие от непрерывного характера гетеротопии. Наследственный поликистоз почек встречается в семьях, в которых другие проявления туберозного склероза отсутствуют.

Детские нейрокожные заболевания.

1. Сосудистые поражения кожи. Синдром Стерджа-Вебера характеризуется наличием пятна винного цвета на лице и гемангиомы головного мозга на этой же стороне, что является причиной припадков и контралатеральной гемиплегии. При синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера возникают кавернозные гемангиомы и гипертрофия конечности. Телеангиэктазии (признак атаксии-телеангиэктазии) вначале появляются на конъюнктиве, а затем поражаются лицо, шея, локтевые и коленные суставы.

2. Изменения пигментации. Пигментный дерматоз представляет собой ровные или извитые гиперпигментированные участки кожи, а у 20—30 % страдающих этим заболеванием детей наблюдаются алопеция и эпилептические припадки, отставание в развитии и спастичность. Линейные полосы гипопигментации характерны для гипомеланоза Ито, который в 75 % случаев сопровождается эпиприпадками и умственным недоразвитием. Линейный гиперкератический, бородавчатый, гиперпигментированный невус располагается на лбу. У таких детей часто встречаются припадки, отставание в развитии и ипсилатеральное врожденное поражение головного мозга.

3. Нейротрихозы (аномалии волос). Болезнь Менкеса — рецессивное заболевание, связанное с Х-хромосомой. Проявляется эпилептическими припадками, гипертонией, инфарктами головного мозга. Характеризуется наличием коротких, жестких, легко ломающихся волос. Определяется пониженный уровень меди и церулоплазмина в сыворотке крови. Аномалии волос встречаются и при других патологических состояниях: недостаточности биотина, аргининсукцинацидурии, синдроме Поллитта. Для всех этих расстройств характерны эпилептические припадки, отставание в развитии, алопеция или повышенная ломкость волос.

- Читать далее "Нарушения поведения детей. Аутизм. Обследование ребенка при аутизме."


Оглавление темы "Неврология детей.":
1. Атаксия у ребенка. Причины атаксии у детей.
2. Хорея и тики у детей. Причины хореи и тиков у детей.
3. Детская дистония. Аномалии размера головы у детей.
4. Детский сколиоз. Обследование детей со сколиозом.
5. Нейродерматозы у детей. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ 1). Обследование при нейрофиброматозе.
6. Туберозный склероз у детей. Детские нейрокожные заболевания.
7. Нарушения поведения детей. Аутизм. Обследование ребенка при аутизме.
8. Нарушение внимания и гиперактивности у детей. Диагностика нарушения внимания и гиперактивности.
9. Тревожные состояния у детей. Детская депрессия.
10. Цереброваскулярные заболевания. Инсульт. Диагностика инсульта.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта