Приобретенная центральная гипотония. Гипотоничным и вялым может быть младенец с ишемическим или гипоксическим повреждением в перинатальном периоде или с церебральным параличом. Первоначально определяется повышенный мышечный тонус в дистальных отделах, что может быть причиной постоянного сжатия в кулаки кистей рук. Через некоторое время происходит снижение тонуса туловища, которое приводит к нарушению контроля за движением головы. Повреждения спинного мозга могут быть связаны с осложненными родами при ягодичном предлежании.
Хромосомные аномалии и метаболически-дегенеративные заболевания. Гипотония с легкой слабостью характерна для синдрома Дауна и синдрома Прадера-Вилли. Слабость и гипотония могут быть выраженными при раннем дебюте таких расстройств, как GM ганглиозидоз и синдром Зельвегера (цереброгепаторенальный синдром). 2. Поражения нижнего двигательного нейрона
Поражения клеток переднего рога. Острая младенческая спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига-Гоффманна) и хроническая спинальная мышечная атрофия проявляются выраженной слабостью, арефлексией и фасцикуляциями языка. Для обоих заболеваний характерно прогрессирующее течение. Острая форма приводит к смерти в возрасте 1 года. При хроническом течении часто происходит стабилизация на продолжительный период, и некоторые дети доживают до подросткового возраста. Кроме того, к данной группе относят нейрогенную форму артрогрипоза, проявляющуюся обычно не прогрессирующей слабостью, арефлексией и контрактурами суставов.
Невропатии чаще наблюдают у детей младшего возраста. Невропатии могут быть одним из проявлений диффузных лейкодистрофий или следствием синдрома Гийена-Барре. Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея) проявляется гипотонией, снижением рефлексов и отсутствием слезоотделения. Правильный диагноз может быть установлен по отсутствию реакции на внутрикожное введение гистамина.
Поражения нервно-мышечных синапсов. Транзиторная неонатальная миастения встречается у младенцев, чьи матери страдают миастенией. Слабость у младенцев прекращается через 4—6 недель. Врожденные миастенические синдромы дебютируют в течение первых 2 лет жизни и проявляются птозом, офтальмоплегией, нарушениями дыхания и питания, генерализованной слабостью. Для уточнения диагноза необходимо обследование в научно-исследовательском центре. Схожую клиническую картину у младенцев имеет ботулизм. Дополнительно определяется отсутствие или снижение реакции зрачков, запор, затруднения при приеме пищи и гипотония. Подтверждает диагноз обнаружение в кале Clostridium botulinum и ботулинического токсина.
Миопатии. Существует множество вариантов патологии мышечной системы у детей, что во многих случаях требует направления в специализированную клинику. Мышечная дистрофия Дюшенна начинается в возрасте 2-3 лет и проявляется слабостью бедер, увеличением размеров икроножных мышц, повышением уровня креатинкиназы в сыворотке крови. Диагностируемые на основании данных биопсии мышцы врожденные миопатии (например, немалиновая, центрального стержня и миотубулярная миопатии) могут проявляться выраженной слабостью в неонатальном периоде с очень быстрым прогрессированием слабости мышц бедра и плеча. Болезнь Помпе — болезнь накопления гликогена — проявляется у детей с первых месяцев жизни слабостью и сердечной недостаточностью. Некоторые митохондриальные миопатии также могут быть связаны с кардиопатией. Тяжелая форма миотонической мышечной дистрофии может начинаться в неонатальном периоде у новорожденного с соответствующей генетической предрасположенностью, рожденного больной матерью. Характерны слабость и отставание в умственном развитии.
Заболевания соединительной ткани. У детей с синдромом Элерса-Данлоса и синдромом Марфана отмечаются гипотония, нормальные рефлексы и нормальная либо сниженная в незначительной степени сила мышц.