Заболевания нервномышечного синапса и электромиография. Вызванные потенциалы.
Заболевания нервномышечного синапса могут быть диагностированы с помощью ритмической стимуляции. Ритмическая стимуляция двигательных нервов применяется, в основном, для диагностики миастении. Для этой патологии характерно прогрессивное снижение амплитуды ответа на несколько первых раздражающих стимулов, получаемое при стимуляции с частотой 2 стимула в секунду. Уточнить характер заболевания можно по изменению ответа на стимуляцию после непродолжительного сокращения мышцы. У некоторых пациентов с миастенией при нормальных результатах стимуляции диагноз может быть установлен с помощью ЭМГ единичного мыщечного волокна. При миастеническом синдроме Итона-Ламберта значительно уменьшена амплитуда ответа находящейся в покое мышцы, вызванного единичной максимальной стимуляцией нерва. Дальнейшее уменьшение амплитуды может наблюдаться при ритмической низкочастотной стимуляции, но значительное улучшение (увеличение ПДДЕ) наблюдается во время высокочастотной стимуляции. При других заболеваниях, таких как боковой амиотрофический склероз, иногда может наблюдаться необычная утомляемость периферической нейро-мышечной системы, но это патологическое изменение не представляет большой диагностической ценности.
У пациентов с миопатиями электродиагностические исследования демонстрируют широкий спектр отклонений. Основные параметры ИППН в норме, за исключением иногда наблюдающегося снижения амплитуды СПДМ. При ЭМГ могут регистрироваться фибрилляционные потенциалы при тяжелых миопатиях или воспалительных миопатиях (например, полимиозите). «Миопатический» ПДДЕ характеризуется снижением амплитуды и продолжительности с увеличением полифазии и быстрым восстановлением вне зависимости от степени сокращения мышцы. Одной ЭМГ обычно недостаточно для диагностики заболевания, но результаты ЭМГ могут быть использованы для отнесения патологии к определенной группе мышечных нарушений. Токсические и эндокринные миопатии могут не сопровождаться патологическими отклонениями на ЭМГ, или эти отклонения оказываются весьма незначительными. ЭМГ/ИППН позволяют прояснить следующие вопросы:
1. Дифференцировать нейрогенные и миопатические причины мышечной слабости.
2. Установить ключевые моменты этиологии миопатии.
3. Оценить тяжесть патологического процесса, а также является ли он острым, подострым или хроническим.
4. Оценить степень активности и характер течения заболевания.
5. Предоставить информацию о распространенности патологического процесса, что позволяет выбрать место биопсии (биопсию мышцы следует выполнять не в том месте, где был установлен игольчатый электрод, а из соответствующей мышцы противоположной конечности).
6. Диагностировать патологию, даже если она не сопровождается клиническими проявлениями.
Вызванные потенциалы
Вызванные потенциалы — электрические сигналы, генерируемые нервной системой в ответ на сенсорные стимулы. Время и место генерации этих сигналов зависит от вовлеченной сенсорной системы и последовательности активации различных нервных структур. Компьютерное синхронное усреднение позволяет выделить из электрического шума спонтанной ЭЭГ низкоамплитудные электрические сигналы головного или спинного мозга, возникающие в ответ на повторяющиеся идентичные сенсорные стимулы.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)
С помощью ЗВП, являющихся ответом коры на зрительные раздражители, может быть исследована патология центральных зрительных путей. В качестве зрительных раздражителей используют стробоскопические вспышки света или перемежающиеся белые и черные клетки шахматной доски. Вызванные потенциалы регистрируют с помощью электродов, расположенных над затылочными долями. Для клинициста наиболее полезную информацию несет выраженное положительное отклонение с латентностью примерно 100 мс (Р100) (рис. 33.9). Увеличение этой латентности позволяет предположить повреждение зрительных проводящих путей.
Одностороннее увеличение латентности Р100 указывает на патологию, локализованную кпереди от перекреста зрительных нервов (обычно в области зрительного нерва) на той же стороне. Двусторонняя задержка Р100 может быть вызвана двусторонними повреждениями, локализующимися либо кпереди, либо кзади от перекрестка, а также повреждением самого перекрестка зрительных нервов.
Применение зрительных вызванных потенциалов:
1. Зрительные вызванные потенциалы могут помочь в диагностике рассеянного склероза без клинических проявлений. ЗВП — довольно чувствительный индикатор демиелинизации зрительного нерва, протекающей асимптомно. ЗВП изменены у 70—80 % пациентов с установленным рассеянным склерозом, у которых в анамнезе отсутствовали неврит зрительного нерва или зрительные расстройства. Нарушения не специфичны для рассеянного склероза и могут наблюдаться при других заболеваниях, в том числе при некоторых заболеваниях глаз, компрессионных повреждениях зрительного нерва, невропатиях, связанных с нарушением питания, токсических невропатиях зрительного нерва (например, при пернициозной анемии), а также диффузных заболеваниях ЦНС (адренолейкодистрофия, дегенеративные процессы спинного мозга и мозжечка).
2. Зрительные вызванные потенциалы помогают дифференцировать функциональные (например, психогенные) нарушения зрения и истинную слепоту или двустороннюю патологию зрительного нерва. Отсутствие нарушений ЗВП с высокой вероятностью свидетельствует о функциональном характере заболевания. Следует учесть, однако, что у некоторых пациентов со слепотой вследствие обширной двусторонней деструкции затылочных долей наблюдаются нормальные параметры ЗВП. Кроме того, некоторые пациенты с функциональными проблемами могут произвольно подавлять генерируемые ЗВП, используя некоторые специальные приемы (трансцендентную медитацию, зрительную конвергенцию и др.).
3. Зрительные вызванные потенциалы могут оказать некоторую помощь в проверке зрения у детей — например, для обследования новорожденных с высоким риском или выявленной амблиопией.
