Лабораторные исследования при вегетативной недостаточности. Лечение вегетативной недостаточности.
Ортостатическая гипотензия. Возникновение ортостатической гипотензии — ключевой момент диагностики синдрома Шая-Дрейджера. Артериальное давление измеряют в положениях лежа на спине и стоя. Патологической считается разница в 20 мм рт. ст. и более для систолического давления или разница в 10 мм.рт. ст. и более для диастолического давления при переходе в вертикальное положение. Такое снижение артериального давления развивается в течение 3 минут пребывания в вертикальном положении; в редких случаях оно развивается лишь спустя 10 минут пребывания в вертикальном положении. Пациент может не ощущать никаких симптомов заболевания или предъявлять жалобы на слабость, головокружение, ощущение дурноты, а также синкопальные состояния.
Фармакологические тесты. Наблюдается недостаточное повышение уровня норадреналина в плазме крови при запрокидывании головы с ее наклоном. Концентрация норадреналина в плазме крови не отличается от нормы у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера (поскольку у них не поражены постганглионарные нейроны) и понижена у пациентов с изолированной вегетативной недостаточностью. Индуцированный клонидином рост гормонального ответа ограничен у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера, в отличие от пациентов с изолированной вегетативной недостаточностью или болезнью Паркинсона.
Результаты электромиографии (ЭМГ) свидетельствуют о денервации мышц конечностей, что является результатом поражения клеток передних рогов при синдроме Шая-Дрейджера.
МРТ. Может наблюдаться усиление интенсивности сигнала в заднебоковых отделах скорлупы на Т2-взвешенных срезах у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера, в отличие от пациентов с изолированной вегетативной недостаточностью или болезнью Паркинсона. У некоторых пациентов атрофия мозжечка может не сопровождаться какими-либо характерными для этой патологии клиническими проявлениями.
Нарушения функций мочевого пузыря, толстой кишки и сексуальные расстройства.
Лечение вегетативной недостаточности.
Применяется только симптоматическое лечение. При ригидности, брадикинезии и двигательной симптоматике леводопа обычно не эффективна, хотя стоит попробовать лечение этим препаратом. Следует остерегаться побочных эффектов, особенно усугубления гипотензии. 1. Ортостатическая гипотензия
Мероприятия, рекомендуемые в ночное время - Положение тела. Часто положительный эффект оказывает приподнимание головного конца кровати на высоту от 15 до 30 см. Пациенты терпимо относятся к этому неудобному положению, поскольку оно приносит облегчение. Проявления заболевания удастся свести к минимуму, если сразу после пробуждения не вставать, а посидеть немного на краю кровати.
- Десмопрессин назначают на ночь в форме назального спрея или внутримышечной инъекции. Однократное назначение 5-40 мкг часто достаточно для предотвращения никтурии и утренней постуральной гипотензии. Начинать лечение предпочтительно в условиях стационара под тщательным наблюдением для установления оптимальной дозировки, чтобы предотвратить возникновение побочных эффектов. Необходим постоянный амбулаторный мониторинг уровня натрия в плазме и ее осмоляльности.
Мероприятия, рекомендуемые в дневное время - Флудрокортизон с достаточной эффективностью назначают внутрь в дозе ОД— 0,4 мг/сутки на фоне достаточного употребления жидкости и поступления с пищей, по крайней мере, 150 мЭкв натрия. Усугубление ортостатической гипотензии, возникающее после приема пищи, предотвращается частым дробным питанием.
- Мидодрин в дозе 5-10 мг до четырех раз в сутки может оказаться эффективным у некоторых пациентов, слабо реагирующих на прием флудрокортизона.
- Адреналин или фенилпропаноламин в дозировке от 12,5 до 75 мг три раза в сутки, в зависимости от переносимости препарата, может оказаться эффективным у ряда пациентов. Некоторые пациенты хорошо реагируют на назначение 5-10 мг метилфенидата три раза в сутки, хотя этот препарат может вызвать нарушения сна при его приеме поздно вечером.
- Поддерживающая одежда из эластичных материалов давно используется для лечения ортостатической гипотензии, и некоторые пациенты находят это эффективным, хотя долговременный результат наблюдается редко.
- Умеренная физическая нагрузка может оказаться полезной для поддержания и усиления мышечного тонуса и, в результате, облегчения венозного возврата крови.
- Нарушения функций мочевого пузыря, толстой кишки и сексуальные расстройства. У. Острая вегетативная дисфункция
Вегетативные кризы.
Острая вегетативная дисфункция наблюдается при многих заболеваниях, наиболее часто встречается гиперсимпатическое состояние. Ниже приведены примеры подобной неврологической патологии.
1. Повреждения мозга: ишемический инсульт, геморрагический инсульт, субарахнои-дальное кровоизлияние, Кушингоидная реакция, внутричерепное объемное образование.
2. Повреждения спинного мозга
3. Заболевания периферической нервной системы: синдром Гийена-Барре.
4. Системные заболевания: столбняк; обострения порфирии.
5. Состояния, вызванные приемом лекарственных средств: злокачественный нейролептический синдром, передозировка симпатомиметиков, трициклических антидепрессантов.
Вегетативная дизрефлексия — «симпатическая буря», наблюдающаяся в случаях пересечения спинного мозга. Повреждение спинного мозга при этом обычно располагается выше уровня среднегрудных сегментов. Патология носит пароксизмальный характер и развивается через несколько месяцев после повреждения спинного мозга на фоне восстановления его функций. Приступы характеризуются внезапным развитием тяжелой гипертензии, головной болью, потливостью и гиперемией, пилоэрекцией, а в некоторых случаях — ознобом.
Обычно удается обнаружить причину возникновения приступа, в роли которой выступает какой-либо раздражитель. Наиболее частые причины — переполненный мочевой пузырь или каловый затор. Их устранение приводит к купированию криза. Наилучшим лечением являются профилактические мероприятия. Иногда эффективно применение медикаментозных средств, таких как пропантелин или оксибутинин, обладающих антихолинергическим действием. VI. Показания для консультаций специалистов
Проконсультироваться со специалистами необходимо, если нарушение функции мочевого пузыря или прямой кишки сопровождается жалобами на утрату чувствительности, покалывание, боль или слабость, а также при обнаружении отклонений в ходе неврологического обследования. К примеру, 5-летний мальчик с энурезом и нормальными данными неврологического обследования не нуждается в консультации невролога, но если пациент также предъявляет жалобы на боль в спине, и в данных неврологического обследования обнаружены отклонения от нормы, консультация невролога показана.
Невролог должен принять участие в составлении плана обследования пациентов с вегетативной дисфункцией при обнаружении у них отклонений от нормы по данным неврологического осмотра.
В консультации специалиста нуждаются пациенты с нарушением функций мочевого пузыря, дисфункцией толстой кишки или страдающие сексуальными расстройствами, у которых неврологические нарушения прогрессируют или не поддаются лечению.
Осмотр невролога (повторная его консультация) показан больным, у которых на фоне диагностированного ранее неврологического заболевания развилось нарушение функции мочевого пузыря, возникла дисфункция толстой кишки или вегетативная дисфункция.
Осмотр специалиста необходим пациентам с нарушением функции мочевого пузыря, толстой кишки или сексуальными нарушениями, возникшими в результате травмы.
