MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Мультисистемная атрофия. Нейродегенеративные заболевания.

Мультисистемная атрофия - дегенеративное заболевание включает три синдрома, которые могут наблюдаться по отдельности или в различных сочетаниях.
1. Стриатонигральная дегенерация (СНД). При СНД преобладают явления акинето-ригидного паркинсонизма, редко наблюдается тремор. При этих нарушениях применение леводопы не дает эффекта, поскольку дегенеративный процесс распространяется на постсинаптические дофаминовые рецепторы.

2. Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). При ОПЦА преобладает мозжечковая симптоматика (особенно атаксия и дизартрия), хотя редко бывает изолированной. Другими сопутствующими проявлениями могут быть паралич взора, гиперрефлексия, патологические стопные знаки и, что особенно важно, признаки паркинсонизма.

3. Синдром Шая-Дрейджера (Shy-Drager). При синдроме Шая-Дрейджера наблюдается дисфункция вегетативной нервной системы, что проявляется ортостатической гипотензией, нарушением функций тазовых органов, импотенцией.

атрофия

Неясен вопрос о том, являются ли эти нарушения различными по сущности или только клиническими вариантами одного патологического состояния. Однако они обычно наблюдаются одновременно и имеют схожую патологическую картину. С диагностической точки зрения синдром МСА должен быть заподозрен у пациентов с гипокинезией, недостаточным эффектом леводопы при наличии значительных вегетативных или мозжечковых отклонений.

Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет гипоинтенсивность в области скорлупы при СНД, вероятно, вследствие избыточного накопления железа в этой структуре. При ОПЦА можно наблюдать атрофию мозжечка.

Патоморфология. Общим признаком всех синдромов МСА является наличие характерных глиальных цитоплазматических включений. В дополнение к этому при синдроме Шая-Дрейджера обнаруживаются утрата нейронов и глиоз в двигательных ядрах блуждающего нерва и структурах спинного мозга, ответственных за вегетативную регуляцию.

4. Синдромы деменции. Болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь с диффузными тельцами Леви —¦ это дегенеративные поражения ЦНС с преобладанием в клинической картине признаков деменции. Хотя дегенеративный процесс при этих заболеваниях затрагивает преимущественно некоторые области коры, могут быть вовлечены и подкорковые структуры, что приводит к развитию экстрапирамидных нарушений, включая паркинсонизм. Ключ к идентификации первичных дементных нарушений как причины паркинсонизма — это раннее появление признаков деменции, предшествующее развитию гипокинезии или ригидности.

Нейродегенеративные заболевания

Болезнь Вильсона — это аутосомно-рецессивное состояние, которое связано с нарушением экскреции меди, что приводит к накоплению ее в различных органах и системах, включая ЦНС, печень (цирроз), роговицу (кольца Кайзера-Флейшера), сердце и почки.

Болезнь Вильсона может начинаться в широком возрастном диапазоне — от 5 до 50 лет, но чаще всего в возрасте 8—16 лет. Неврологические расстройства присутствуют в начале заболевания примерно у 40 % больных. Такие экстрапирамидные симптомы, как дистония, ригидность и брадикинезия наиболее часто встречаются у детей, в то время как у взрослых более вероятно появление тремора и дизартрии. При болезни Вильсона могут наблюдаться разнообразные психические расстройства. Чрезвычайно важным для установления правильного диагноза является наличие печеночных расстройств (цирроз или хронический активный гепатит), особенно у молодых пациентов. Комбинация брадикинезии и тремора у этих больных позволяет предполагать болезнь Паркинсона. Однако слишком молодой возраст пациентов при появлении первых признаков заболевания, наличие психических расстройств, нарушений функций печени или дистонии являются основанием для поиска лабораторного подтверждения болезни Вильсона. Поскольку последствия этого заболевания предотвратимы при условии раннего назначения специфического лечения, возможность его наличия должна всегда учитываться при дифференциальном диагнозе вариантов атипичного паркинсонизма, особенно у людей моложе 50 лет.

Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет расширение желудочков, а также атрофию в области коры и стволовых отделов. Базальные ганглии, особенно скорлупа, могут иметь гипо- или гиперинтенсивный характер в Т2-режиме исследования и гиподенсивный при КТ.

Иногда эти изменения в срезах среднего мозга при МРТ выглядят как «лицо гигантской панды».
Патоморфология. Наблюдается генерализованная атрофия мозгового вещества. Скорлупа, бледный шар и хвостатое ядро содержат кавитации и коричневый пигмент, что отражает накопление меди. d. Другие тесты. Наиболее информативный лабораторный тест —определение церулоплазмина плазмы, который обычно ниже 20 мг/дЛ (норма — 25—45 мг/дЛ). Уровень меди й плазме снижается, а выведение меди с мочой увеличивается. Исследование роговицы в свете щелевой лампы позволяет обнаружить кольца Кайзера-Флейшера почти у всех пациентов с неврологическими расстройствами, что является высокоспецифической, но не патогномоничной находкой. Если один или более из данных тестов в норме и диагноз вызывает сомнения, его следует подтвердить с помощью биопсии печени, которая позволяет констатировать увеличение содержания меди.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."


Оглавление темы "Гипокинезии. Диагностика гипокинезий.":
1. Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.
2. Гипокинезия. Причины гипокинезии. Виды гипокинезии.
3. Клиника гипокинезии. Проявление гипокинезии.
4. Обследование больного с гипокинезией. Анамнез больного с гипокинезией.
5. Объективное обследование больного с гипокинезией. Признаки Паркинсонизма.
6. Непаркинсонические неврологические симптомы. Лабораторные исследования при гипокинезии.
7. Идиопатическая болезнь Паркинсона. Вторичные паркинсонические расстройства.
8. Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.
9. Синдромы паркинсонизм-плюс. Прогрессирующий надъядерный паралич. Корково-базальная дегенерация.
10. Мультисистемная атрофия. Нейродегенеративные заболевания.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта