Под прогрессирующей вегетативной недостаточностью понимают вегетативно-висцеральные нарушения, являющиеся следствием поражения периферических вегетативных волокон (вегетативная полиневропатия), которые приводят к выраженным висцеральным расстройствам, имеющим, как правило, прогрессирующий характер. Прогрессирующая вегетативная недостаточность может иметь первичный характер — идиопатическая «чистая» прогрессирующая вегетативная недостаточность, либо прогрессирующая вегетативная недостаточность возникает в сочетании с заболеваниями мозга — паркинсонизмом, стрионигральной дегенерацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, или развивается как следствие поражения периферических вегетативных волокон: при алкоголизме, сахарном диабете, полиневропатии Гийена — Барре, хронической печеночной недостаточности, амилоидозе, порфирии и других заболеваниях. Характерным клиническим проявлением являются: ортостатическая гипотен-зия, сопровождающаяся обмороками, общая слабость, импотенция, ангидроз, гипертензия в положении лежа, потеря массы тела, стенокардия, недержание мочи, запоры или диарея, апноэ, куриная слепота.
Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности может в значительной степени варьировать в зависимости от преимущественного поражения той или иной висцеральной системы — сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной. Ряд типичных симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы объясняется парасимпатической денервацией, и прежде всего это фиксированный пульс — тахикардия при отсутствии рефлекторного урежения пульса. Ортостатическая гипотензия проявляется частыми обмороками в положении стоя. Характерно сочетание с гипо- и ангидрозом и фиксированным пульсом. Возможно развитие безболевого инфаркта миокарда, что объясняется поражением афферентных висцеральных нервов сердца. Вовлечение парасимпатических нервов лежит в основе импотенции, проявляющейся также и отсутствием эрекции во время сна.
Симптомы прогрессирующей вегетативной недостаточности со стороны желудочно-кишечного тракта, связанные с вовлечением как симпатических, так и парасимпатических нервов — анорексия, диарея, запор, тошнота, рвота, характеризуются непостоянством и динамичностью. Их объясняют нарушением моторики и секреции со стороны желудочно-кишечного тракта. Также поражением симпатических и парасимпатических нервов объясняют нарушение функции мочевого пузыря — длительное натуживание при опорожнении мочевого пузыря, ослабление истечения мочи и т.д., т.е. картину атонии мочевого пузыря.
Вовлечение вегетативных волокон дыхательной системы при прогрессирующей вегетативной недостаточности может приводить к кратковременным остановкам дыхания, в том числе и к сонным апноэ. Возможны приступы удушья.