Неэпилептичекая миоклония имеет непрогрессирующй характер. В некоторых случаях парциальной непрерывной и ювенильной миоклонус-эпилепсии найдены ЭЭГ-корреляты.
- Миоклония действия вызывается произвольными движениями или стимулами типа громкого шума. Чаще всего она наблюдается после гипоксических поражений.
- Небная миоклония состоит в регулярных ритмических движениях неба, которые могут распространяться на горло, лицо и диафрагму. Движения наблюдаются во время сна. Поражение охватывает красные ядра, нижние оливы, зубчатые ядра (треугольник Guillain-Mollaret) и часто имеет ишемический характер. Также может наблюдаться неопластическое, воспалительное или дегенеративное повреждение.
- Сегментарная миоклония может появляться в руке или ноге вследствие травматического, инфекционного или воспалительного поражения периферической или центральной нервной системы. Она может сопровождать почечную недостаточность, полинейропатию или СПИД.
- Ночная миоклония обнаруживается вскоре после отхода ко сну или пробуждения. Она требует дифференциации с эпилептическими припадками, особенно у детей. Эту доброкачественную форму миоклонии также может быть сложно дифференцировать от инфантильных спазмов. ЭЭГ остается нормальной.
- Эпилепсия парциальная непрерывная проявляется регулярными миоклоническими подергиваниями, сочетающимися с корковыми разрядами при отсутствии изменений сознания.
- Ювенильная миоклонус-эпилепсия. Подергивания у детей могут предшествовать развитию припадка. Выявляется семейный анамнез и отклонения на ЭЭГ.
Опсоклонус-миоклония у детей
Опухоли эмбриональной закладки нервных тканей могут быть обнаружены при рентгенографии или КТ грудной клетки. В моче обнаруживается повышение уровня метаболитов катехоламина.
Опсоклонус-миоклония может представлять собой постинфекционный синдром.
Наследственная миоклонус-дистония — новый термин, применяемый для описания миоклонии, которая начинается в период первых двух декад жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью, слабо или совсем не прогрессирует, зависит от употребления алкоголя и связана с дистонией.
Это заболевание связано с местом, которое занимает ген, ответственный за D2 дофаминовый рецептор и расположенный на 11 хромосоме в некоторых семьях, однако сам ген пока не локализован. Вдобавок, в других семьях с этим синдромом не обнаружено связи с этим участком 11 хромосомы. В 8 семьях обнаружена связь с участком на хромосоме 7q. Вероятно, наследственная миоклонус-дистония является фенотипическим проявлением различных генотипов, существующих в исследуемых семьях.
Поздняя дискинезия
Поздняя дискинезия проявляется насильственными движениями у некоторых пациентов после проведения продолжительной нейролептической терапии.
Классификация поздней дискинезии
1. Классическая форма поздней дискинезии. Классическая поздняя дискинезия представляет собой хореоатетоидный гиперкинез лица, конечностей и туловища.
2. Различные формы поздней дискинезии Поздняя дистония, проявляющаяся спазмами мышц, как при кривошее, блефароспазме или синдроме Мейжа.
Поздняя акатизия, проявляющаяся как устойчивое двигательное беспокойство.
Этиология поздней дискинезии
1. Позднюю дискинезию необходимо дифференцировать с другими синдромами, обусловленными применением медикаментов.
Острый экстрапирамидный синдром. Антихолинергические препараты оказывают положительный эффект при острых экстрапирамидных нарушениях, в то же время при поздней дискинезии они не оказывают эффекта или даже вызывают ухудшение.
Агонисты дофамина и леводопы могут вызывать гиперкинетические дискинезии.
2. Факторы риска поздней дискинезии Возраст старше 65 лет.
Выраженность поздней дискинезии может быть больше при аффективных расстройствах, чем при шизофрении.
Длительный прием противорвотных препаратов, таких как прохлорперазин и метоклопрамид. d. Взаимосвязь суммарной дозы и длительности приема неясна.
Консультации специалистов при поздней дискинезии
Дистония. Для диагностики и планирования лечебных мероприятий пациенты с фокальной и генерализованной дистонией должны быть направлены к неврологу, имеющему опыт лечения двигательных расстройств.
Консультации при треморе:
- Физиологический тремор не требует неврологического обследования.
- Эссенциальный тремор может быть диагностирован при клиническом обследовании. Консультации необходимы пациентам, у которых назначение блокаторов не дает эффекта.
- Мозжечковый тремор не требует консультации.
- Тремор покоя. Лечение может быть начато врачом общей практики. Рефрактерные случаи должны быть консультированы неврологом.
Консультации при хореи:
Болезнь Хантингтона. Пациенты с предполагаемой болезнью Хантингтона для уточнения диагноза должны быть осмотрены неврологом. Результаты медико-генетического консультирования и дополнительных методов исследования должны быть интерпретированы неврологом, имеющим опыт лечения данного заболевания. Генетическое тестирование без консультирования не рекомендуется.
Другие формы хореи. Больные с хореей медикаментозного и метаболического происхождения, а также с хореей беременных могут находиться под наблюдением врача общей практики. Рефрактерные или неясные случаи должны быть консультированы у невролога.
Гемибаллизм. Диагноз гемибаллизма должен ставить опытный невролог.
Тики. Диагностика большей части тиков и лечение больных с тиками могут быть обеспечены врачами общей практики. Консультации невролога требуют неясные и рефрактерные случаи.
Миоклония. Обследование у невролога необходимо в большинстве случаев миоклоний. Опытный невролог может дифференцировать эпилептические и неэпилептические формы миоклоний.
Поздняя дискинезия. Пациенты с поздней дискинезией должны находиться под наблюдением психиатра. Для снижения вероятности развития дистонических нарушений необходимо регулировать прием антипсихотических препаратов.
