Эпилептические припадки, обусловленные очагом в теменной доле. Первично-генерализованная (идиопатическая) эпилепсия.
Эпилептические припадки, обусловленные очагом в теменной доле, также встречаются редко.
- Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании может быть выявлено контралатеральное нарушение дискриминационной чувствительности, но чаще обследование отклонений не выявляет. У этих пациентов наблюдается соматосенсорная аура в виде ощущений покалывания, онемения, болей или тепла контралатеральной локализации. У части больных она состоит из нарушений восприятия схемы тела, чувства движения в одной из конечностей или ощущения ее отсутствия. Кроме того, могут иметь место вестибулярные и зрительные нарушения, а также аура в виде афазии. У некоторых больных развиваются эпилептические припадки различных типов в результате распространения эпилептической активности на височную и лобную доли. При этом часто наблюдаются тонические судороги с изменением положения конечностей, парциальные судороги, отклонения головы и глаз, височные автоматизмы.
- Методы визуализации. При МРТ могут выявляться очаговые изменения в теменной доле.
Данные ЭЭГ. На ЭЭГ чаще наблюдаются эпилептиформные разряды в одном из полушарий головного мозга, нежели очаговые нарушения. D. Первично-генерализованная (идиопатическая) эпилепсия. Первые клинические проявления указывают на вовлечение обоих полушарий головного мозга. Выделяют судорожные и бессудорожные варианты идиопатической эпилепсии.
- Детская абсансная эпилепсия начинается в возрасте между 4 и 8 годами. Неврологическое обследование, как правило, отклонений не выявляет.
Неврологические знаки и симптомы. Наблюдается короткая утрата сознания обычно продолжительностью до 10 секунд (всегда меньше 30 секунд). Аура и послеприпадочное оглушение отсутствуют. Часто наблюдаются мигание, быстрые подергивания мышц лица или другие клонические компоненты, снижение постурального тонуса, а также автоматизмы, такие как глотание, облизывание губ и ощупывание одежды. У 40—50 % пациентов могут также развиваться тонико-клонические эпилептические приступы.
Данные ЭЭГ. На ЭЭГ выявляются типичные генерализованные билатерально-синхронные разряды типа спайк-волна с частотой 3 Гц. Гипервентиляция в течение 3—5 минут обычно вызывает развитие абсансов с типичными генерализованными регулярными синхронными комплексами спайк-волна, преобладающими в лобных долях с внезапным началом и завершением. У некоторых пациентов эпилептическая активность может доминировать в задних отведениях.
Прогноз благоприятный. У многих пациентов эпилептические припадки прекращаются в юношеском возрасте. Прогноз менее благоприятен при наличии тони-ко-клонических припадков.
Статус абсансов. Сравнительно редко может наблюдаться состояние с расстройством сознания, которое продолжается несколько часов и дольше, и сопровождается на ЭЭГ непрерывными комплексами пик-волна частотой 3 Гц.
- Ювенильная абсансная эпилепсия встречается реже, чем детская абсансная эпилепсия.
Клинические проявления сходные, но эпилептические припадки начинаются в пубертатном периоде или позднее. Абсансы имеют тенденцию возникать при пробуждении и не так часты, как при детской форме. Также могут иметь место мио-клонические приступы.
На ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы спайк-волна с частотой 3 Гц или более частые (4-5 Гц) разряды.
Прогноз не так благоприятен, как при детской форме. Генерализованные тонико-клонические припадки встречаются более часто. Статус абсансов также бывает чаще, чем при детской форме.
Ювенильная миоклонус-эпилепсия.
Начало заболевания относится ко второй декаде жизни. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Диагностика нередко поздняя из-за затруднений в распознавании миоклонических подергиваний.
- Неврологические знаки и симптомы. Характерны миоклонические и генерализованные тонико-клонические припадки при пробуждении. У 15 % больных наблюдаются абсансы. Во время кратковременных миоклонических приступов сознание не нарушается. Миоклонические припадки могут предшествовать развитию генерализованных тонико-клонических приступов на несколько лет, или начинаются одновременно. Генерализованные тонико-клонические припадки обычно следуют за серией миоклонических эпилептических приступов. Эпилептические припадки могут провоцироваться ограничением продолжительности сна или приемом алкоголя.
- На ЭЭГ у большинства пациентов регистрируются генерализованные полиспайкволновые разряды. У некоторых пациентов наблюдаются пароксизмальные изменения на ЭЭГ при фотостимуляции. Во время миоклонических приступов на ЭЭГ регистрируются внезапные высокоамплитудные полиспайк-волновые комплексы продолжительностью 2~10 секунд.
Прогноз. Несмотря на то, что у этих пациентов весьма эффективно применение вальпроевой кислоты, клинико-электроэнцефалографические особенности сохраняются в течение всей жизни, и большинство больных нуждается в пожизненной терапии.
