Пароксизмальные формы нервно-мышечных заболеваний описываются обычно под названием пароксизмальной миоплегии или периодического паралича. Различают наследственные и симптоматические, формы.
Наследственные формы нервно-мышечные заболевания
Наследственные формы нервно-мышечные заболевания передаются по аутосомно-доминантному механизму. Патогенез неизвестен. Установлено значение нарушения обмена калия в механизме развития заболевания. Однако это, видимо, не обязательно, так как существует нормо-калиемическая форма заболевания.
Наследственные формы нервно-мышечные заболевания начинаются в детском или, реже, юношеском возрасте и характеризуется чаще ночными или раннеутренними состояниями паралича мышц конечностей, туловища; в тяжелых случаях слабость может охватить мышцы лица, дыхательную мускулатуру. Отмечается мышечная атония, исчезновение глубоких рефлексов.
Стертые формы нервно-мышечных заболеваний проявляются только мышечной слабостью, которая может быть даже не генерализованной, а парциальной (одна-две конечности). Длительность пароксизма — от часа до недели.
Существуют гипо-, гипер- и нормокалиемическая формы нервно-мышечных заболеваний.
При гипокалиемической форме нервно-мышечных заболеваний во время приступа уровень калия в сыворотке крови менее 3,5 ммоль/л. К факторам, провоцирующим приступ, относятся избыток углеводов и соли в пище, физические и эмоциональные факторы, менструации.
При гиперкалиемической форме нервно-мышечных заболеваний (болезнь Гамсторп, семейная эпизодическая адинамия) во время приступа уровень калия в сыворотке крови более 5 ммоль/л. Приступы провоцируются состоянием покоя после предшествующего физического напряжения, а также холодом. Характерен дебют приступа с парестезии (лицо, конечности). У больных нередки миотонические проявления со стороны век, языка, мышц предплечья и большого пальца кисти.
При нормокалиемической форме нервно-мышечных заболеваний мышечная слабость развивается более медленно и тоже медленно уменьшается. Длительность пароксизма — от нескольких дней до 2-3 недель. Приступы провоцируются теми же факторами, что и при гиперкалиемической форме, а также алкоголем.