Нарушения нервно-мышечной передачи (миастенические синдромы) могут возникать и при других заболеваниях, например таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта — Итона), при лечении аминогликозидными антибиотиками (неомицин, гентамицин, канамицин), стрептомицином, полипептидными антибиотиками (колистин, полимиксин В), а также при применении D-ne-ницилламина. Если миастенический синдром связан с применением указанных выше препаратов, они должны быть немедленно отменены.
Патогенез миастенических синдромов при лечении D-пеницилламином такой же, как и самой миастении — блокада постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов антителами. При других миастенических синдромах клинические проявления связаны с нарушением выделения ацетилхолина из пресинаптических депо. Соответственно этому помогают препараты, способствующие выделению ацетилхолина из терминалей нервно-мышечных соединений, — гуанидин хлорид и амиридин.
Некоторые из миастенических синдромов характеризуются клиническим своеобразием, например при синдроме Ламберта — Итона отмечается поражение проксимальных мышц конечностей. Бульбарные и наружные мышцы глаза не поражаются. Неврологические симптомы могут предшествовать клиническим признакам основного заболевания (рак легких, простаты, желудка, прямой кишки).
Гуанидина хлорид применяется внутрь в дозе 20-50 мг/кг в сутки, амиридин — по 1 мг/кг в сутки.
Фактически миастеническим синдромом проявляется и ботулизм — при отравлении пищей, обычно консервами, содержащей токсин ботулинуса, который не проникает через гематоэнцефалический барьер.
Миастенические синдром характеризуется желудочно-кишечными расстройствами (далеко не всегда!), тошнотой, рвотой, поносом, симптомами со стороны нервной системы. Последние связаны с преходящей блокадой синаптической холинергической передачи вследствие нарушения освобождения ацетилхолина из пресинаптических структур. Страдают прежде всего нервно-мышечные синапсы и, в определенной степени, вегетативные.
Миастенические синдром возникает через 2-48 ч после приема зараженной пищи. Преимущественно поражаются наружные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и бульварная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония). Эти симптомы могут быть основными проявлениями заболевания, хотя в большинстве случаев вовлекаются и мышцы туловища и конечностей.
Вегетативная симптоматика — это прежде всего следствие поражения парасимпатических волокон, иннервирующих мышцу, суживающую зрачок, что проявляется мидриазом. Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания, судороги, летальный исход.
Для дифференциального диагноза ботулизма с дифтерийной полиневропатией важна полная интактность чувствительной сферы. Кровь и спинномозговая жидкость не изменены. Необходимо немедленное промывание желудка, введение слабительных (не солей магния!), внутривенно 20-40 ЕД антиботулинической сыворотки типа А и Б 2—3 раза в сутки.
При отравлении морскими продуктами, в том числе и рыбой, следует вводить сыворотку типа Е либо трехвалентную сыворотку. АХЭП не помогают. Стрептомицин, аминогликозидные антибиотики и другие средства, угнетающие нервно-мышечную передачу, диуретики (диакарб, фуросемид), соли магния, хинидин, бета-адреноблокаторы противопоказаны.
