Миеломы вызывают осложнения со стороны ЦНС. сходные с проявлениями гиперкальциемии или уремии, и приводят к развитию моно- и полиневропатии.
Для данного заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному типу, характерны генерализованные телангиэктазии и крупные артериовенозные мальформации с поражением носа, кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, а также головного и спинного мозга.
Неврологические проявления включают ишемические инсульты, эпилептические припадки, внутри мозговые и субарахноидальные кровоизлияния и. в случае поражения спинного мозга, — нижний парапарез.
Артериовенозные мальформации в легких часто осложняются развитием абсцесса мозга.
Поражение определенного участка головного мозга, например вследствие инфаркта, опухоли и кровоизлияния, вызывает предсказуемый функциональный дефицит, например специфические когнитивные нарушения или отдельный нейропсихологический синдром. При мультифокальном или диффузном поражении мозга, как правило, развивается деменция — утрата интеллектуальных способностей. Причины деменции многообразны, некоторые из них излечимы.
Основным методом диагностики когнитивных нарушений служит нейропсихологическое исследование — оценка нейропсихологического статуса и поведения пациента, которые описаны в первой части данной главы. В последующих частях предстаанены отдельные нейропсихологические синдромы.
Повреждение определенных участков мозга вызывает соответствующие когнитивные нарушения и расстройства поведения. В данной главе описан метод исследования нейропсихологического статуса, позволяющий выявлять и квалифицировать нарушения речи, нарушения выполнения целенаправленных произвольных действий (апраксия), нарушения памяти (амнезия), нарушения распознавания (агнозия), а также нарушения ориентации в пространстве и других зрительно- пространственных функций. При очаговых поражениях происходит нарушение одной или нескольких нейропсихологических функций.
При многоочаговом или обширном диффузном поражении развивается множественное нарушение нейропсихологических функций. Глобальное нарушение когнитивных функций определяют как деменция. Ключевой клинический признак деменции - нарушение высших интегративных когнитивных функций.
Нейропсихологическое исследование (исследование психического статуса) позволяет оценить когнитивные функции и связанное с ними поведение. Поэтому нейропсихологию называют также поведенческой неврологией. Основная цель нейропсихологического исследования выявить когнитивные расстройства, связанные с органическим поражением головного мозга, отграничить «органические» расстройства поведения от «неорганических».
Таким образом, нейропсихология преодолевает «разрыв» между классической неврологией и психиатрией. Поражение определенного участка головного мозга приводит к специфическому; предсказуемому когнитивному дефициту В этом случае нейропсихологическое исследование может помочь установить локализацию очага поражения. Однако при наличии множественных нейропсихологических нарушений, которые могли появиться в различное время, с уверенностью установить их связь с поражением определенных анатомических структур сложно.
В подобных случаях, как правило, обнаруживается мультифокальное или диффузное поражение мозга. Изменения личности часто сопровождают когнитивные нарушения, а при деменции присутствуют практически всегда. Если врачу известны социальные условия, профессия и уровень образования пациента, эти изменения удается выявить при обследовании, например, на основании замедленности и вязкости мышления или неадекпатного повеления, которые не были свойственны данному человеку ранее. О наличии начальных, незначительных изменений можно судить только на основании слов близких пациенту людей, которые первыми замечают «странности» в его поведении и изменения личности.
