Узелковый полиартериит и головной мозг. Тромбангит и нервная система
При этом заболевании, называемом также узелковым пери артериитом, происходит нейтрофильная и эозинофильная инфильтрация стенок сосудов с некрозом средней оболочки сосудов. В местах некрозов развиваются аневризмы, которые затем фиброзируются, образуя узелковые утолщения. Узелковый лолиартериит представляет собой мультисистемное заболевание, при котором наблюдается прежде всего поражение почек, сердца, печени и желудочно-кишечного тракта.
Синдром Когана, возможно, является одним из вариантов узелкового полиартериита, при котором преимущественно страдают черепные нервы.
Синдром Черджа-Строс — аллергический гранулематозный ангиит, близкий по патогенезу к узелковому полиартерииту.
При данном заболевании, наряду с патологическими изменениями артерий, поражаются также вены и венулы. К ведущим проявлениям относятся тяжелая астма и выраженная эозинофилия в крови. Проявления со стороны периферической нервной системы (мононевропатия, полиневропатия), сопровождающиеся болевым синдромом, наблюдаются чаще, чем признаки поражения ЦНС.
Тяжелый артериосклероз. Продукт ы распада атероматозных бляшек, включающие кристаллы холестерина, могут вызывать множественные мелкие эмболии в сосуды всех органов, включая головной мозг. Для данною заболевания характерен симптом «голубых пальцев стоп». Эмболии, в свою очередь, приводят к реактивным воспалительным изменениям, напоминающим первичный васкулит (в том числе узелковый полиартериит).
Облитерирующий тромбангиит Винивартера-Бюргера наблюдается у молодых курящих мужчин и поражает мелкие и средние артерии, вены, а также сосуды периферических нервов. К ведущим проявлениям относятся перемежающаяся хромота, боль в ногах в покое, трофические язвы, тромбофлебит, синдром Рейно, нарушения чувствительности, чаще в ногах, чем на руках. Макроангиопа-тия и инфаркты мозга наблюдаются редко. Серологические пробы отрицательны.
Узелковый полиартериит начинается с таких общих проявлений, как лихорадка, тахикардия, потливость, потеря веса, утомляемость, общая слабость, миалгии и боли в животе.
Иногда уже в дебюте заболевания могут появляться органоспспифичсские симптомы. Моно- и полиневропат и наблюдаются у каждого второго, а признаки поражения ЦНС — у каждою четвертою пациента. К этим признакам относятся:
• головная боль;
• эпилептические припадки;
• нарушения зрения;
• головокружение;
• инфаркты головного и, реже, спинного мозга, внутри мозговые кровоизлияния; спутанность сознания и психозы.
Диагноз подтверждается исследованием биоптата или результатами ангиографии.
В отсутствие лечения узелковый полиартериит в большинстве случаев приводит к летальному исходу, связанному с почечной недостаточностью. Комбинация преднизолона (I мг/кг/суг.) и циклофосфамида (2 мг/кг/сут. внутрь до достижения уровня лейкоцитов крови 300/мкл или 1 г/м в месяц в/в в виде болюса) вызывают длительную ремиссию более чем у 90% пациентов. Лечение должно продолжаться не менее б мес, но в большинстве случаев дольше.
Для предотвращения нефротоксического эффекта применяют уромитексан (месна). Пациентов в состоянии ремиссии необходимо регулярно и тщательно обследовать. В качестве профилактики рецидивов назначают азатиоприн (1 — 2 мг/кг/сут внутрь). Если несмотря на лечение симптомы появляются вновь, возобноааяют назначение преднизолона и циклофосфамида. что в большинстве случаев способствует наступлению ремиссии.