MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Хорея. Мышечные дистонии.":
1. Хорея. Хореический гиперкинез. Хорея Гентингтона.
2. Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.
3. Деформирующая мышечная дистония. Признаки мышечной дистонии.
4. Фокальная мышечная дистония. Кривошея. Писчий спазм. Лицевой параспазм.
5. Оромандибулярная дистония. Орофациальная дискинезия. Нейролептический синдром.
6. Лечение фокальной дистонии. Пароксизмальная мышечная дистония.
7. Тики. Идиопатические тики. Генерализованный идиопатический тик.
8. Миоклонии. Миоклонус. Классификация миоклоний. Признаки, лечение миоклоний.
9. Заболевания с преимущественным поражением мозжечковых и пирамидных систем. Наследственные мозжечковые атрофии.
10. Болезни метаболизма с поражением мозжечка. Наследственные пирамидные болезни.

Болезни метаболизма с поражением мозжечка. Наследственные пирамидные болезни.

Другой группой наследственных заболеваний, при которых бывает выражена мозжечковая симптоматика, являются некоторые болезни метаболизма с поражением нервной системы: ганглиозидозы, сфингомиелинозы и др. Примером могут служить адренолейкодистрофия, метахроматическая дистрофия и др. Эти заболевания характеризуются тяжелым и распространенным поражением нервной системы: судорогами, гиперкинезами, резкой задержкой развития, атаксией, пирамидной и экстрапирамидной симптоматикой, атрофией зрительных нервов и пр. При некоторых из них имеет место поражение внутренних органов, например гепатоспленомегалия при подо-стром ювенильном нейровисцеральном типе глюкоцереб-розидоза и висцеральной форме болезни Нимана — Пика (сфингомиелиноз).

Среди наследственных заболеваний с преимущественно пирамидной симптоматикой основное значение имеет семейная спастическая параплегия Штрюм-пеля, передающаяся как по аутосомно-доминантному, так и рецессивному типу. Начало ее относится ко второму-третьему десятилетию жизни либо к более раннему периоду. Характерная клиническая черта — медленно нарастающий нижний спастический парапарез, при котором спастичность преобладает над мышечной слабостью. При раннем начале заболевания формируются мышечные контрактуры, прежде всего деформация стоп с эквино-варусной установкой. Процесс постепенно может распространяться на руки.

Болезни метаболизма с поражением мозжечка. Наследственные пирамидные болезни

Течение заболевания очень медленное, долго сохраняется способность к самостоятельным передвижениям, интеллект не страдает. Следует исключить опухоль грудного отдела спинного мозга, спинальную форму рассеянного склероза, парасагиттальную менингеому. Имеют значение и позитивные признаки: сохранность брюшных рефлексов, чувствительности и тазовых органов. Обязательно применение КТ или МРТ (последнее предпочтительнее).

Спастические парезы могут быть одним из главных проявлений заболевания при синдроме Шегрена — Ларсена — наследственном заболевании, характеризующемся сочетанием спастических парезов с ихтиозом, а иногда и эпилептическими припадками. На втором-третьем десятилетии жизни возникновение пирамидной симптоматики может сочетаться с дегенерацией сетчатки при синдроме Кьеллина (имеются также амиотрофии) и Бернарда — Шольца (также развивается офтальмоплегия).

Основными в лечении являются симптоматические средства — препараты, уменьшающие спастичность: в индивидуальных дозировках баклофен по 0,02-0,05 г 3 раза в сутки и сирдалуд с постепенным наращиванием доз с 2—4 до 6-8 мг на прием 2-3 раза в сутки; мидокалм по 1-3 драже (150—450 мг) 3 раза в день.

Патогенетическое влияние при НМА, возможно, оказывают синтетические аналоги нейропептидов даларгин и пиладокс. В качестве симптоматической терапии НМА могут быть применены ингибиторы холинэстеразы (прозерин, оксазил, калимин). К сожалению, эффект небольшой и нестойкий.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта