Паранеопластическая атрофия мозжечка самый частый паранеопластический нерологическнй синдром, который наблюдается прежде всего при мелкоклеточном раке легкого, раке яичников и лимфофаиулсматозд, Неврологические симптомы появляются за несколько месяцев или, реже, лет до клинических признаков онкологического заболевания, в большинстве случаев в начале появляется легкая шаткость при ходьбе, которая в течение нескольких недель или месяцев постепенно нарастает, приводя к симметричной тяжелой, инвалидшируюшей атаксии в туловище и конечностях» Обычно присоединяются дизартрия, дисфагия, нистагм и связанная с ним осиилюпсия, а также головокружение. Часто поражение мозжечка сочетается с двоением, глухотой, признаками поражения пирамидных путей и задних столбов, полиневролагией илеменпией. Большинство пациентов утрачивают способность самостоятельно передвигаться.
На AT или МРТ выявляют атрофию мозжечка. В ЦСЖ первоначально наблюдаются воспалительные изменения, затем состав ЦСЖ нормализуется. В плазме и ИСЖ часто выявляют антитела, реагирующие с клетками Пуркинье и, в части случаев, с экстрацерсбеллярными нейронами. Результаты гистологического исследования указывают на гибель клеток Пуркинье в коре мозжечка.
Первичная опухоль, если ее удается обнаружить, обычно находился еще на стадии локального процесса. Антитела обычно выявляются у женщин с гинекологическими опухолями. Поэтому при их обнаружении необходим интенсивный поиск опухоли. Дегенерация мозжечка при лимфогранулематозе чаще наблюдается у мужчин. В отдельных случаях плазмаферез или внутривенный иммуногобулин оказывают положительный эффект.
Лимбический энцефалит
Данным термином обозначают паранеопласгический энцефалит, который преимущественно поражает лимбическую систему. Он наблюдается чаше всего при раке легкого, но может возникать и в отсутствие опухоли, в течение нескольких недель нарастают нарушения кратковременной памяти, сопровождаемые изменениями личности, аффективными расстройствами, спутанностью сознания и иногда ажитацией, галлюцинациями, парциальными или генерализованными припадками.
В начале заболевания выявляют воспалительные изменения D ЦСЖ. При МРТ обнаруживаются изменения интенсивности сигнала от медиальных отделов височных долей. При гистологическом исследовании наблюдаются снижение численности нейронов, реактивный глиоз, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, прежде всего в лимбической и островковой коре.
Эффективного лечения не разработано. Иногда симптомы уменьшаются после успешною воздействия на первичную опухоль.
В принципе, паранеопластичеекий синдром может быть связан с поражением любого отдела центральной и периферической нервной системы. Так. например, возможно развитие стволового энцефалита, вегетативной невропатии или миелилита.
Сенсорная полиневропатия, описанная при мелкоклеточном раке легких, является следствием образования анги-Hu-антител и относится к так называемому «анти-Ни-синдрому». Анти-R-гистохимичсски идентичны анти-Hu, но способны реагировать только с центральными нейронами, вызывая глазодвигательные нарушения и, реже, мозжечковые симптомы.