Злокачественные опухоли способны оказывать не только прямое воздействие на нервную систему (за счет метастазирования в нервную систему, возникновения оппортунистических инфекций, метаболических нарушений, ишемии головного мозга или внутричерепных кровоизлияний), но и отдаленное воздействие — с помощью гуморальных механизмов. При атом развиваются паранеопластичсские неврологические синдромы. При некоторых из них удастся выявить специфические антинейрональные антитела.
Термином паранеопластические, или ме-танеопластические, неврологические синдромы обозначают результаты отдаленного воздействия опухолей на центральную и периферическую нервную систему, которое осуществляется без участия метастатических, инфекционных или коагулопатических механизмов.
Как правило, клинические признаки паранеопластических синдромов развиваются до появления симптомов опухоли или в тех ситуациях, когда опухоль находится в фазе ремиссии, ее рост замедлен либо когда она еще имеет настолько маленький Размер, что является излечимым заболеванием. Обычно относимые к паранеопластическим, неврологические синдромы не всегда связаны с опухолями. Они могут Развиваться при аутоиммунных заболеваниях.
Тем не менее, причиной появления таких синдромов, как подострая дегенерация мозжечка, опсоклонус-миоклонус, миастенический синдром Ламберта-Итона, чаще всего служат опухоли, поэтому в этих случаях необходим интенсивный поиск опухоли с помощью всех возможных, в том числе инвазивных методов. Другие синдромы реже вызываются опухолями, поэтому больные с этими расстройствами в меньшей степени нуждаются в экстренном интенсивном обследовании.
Предполагают, что большинство паранеопластических синдромов вызвано аутоиммунными механизмами. При целом ряде этих синдромов выявлены антитела, которые вырабатываются организмом против опухоли и способны замедлять ее рост, но одновременно могут взиамодействовать с нернными клетками или оппортунистическими вирусами в нервной системе.
Паранеопластический синдром остается диагнозом исключения. Однако выявление специфических антител позволяет ее подтвердить и заставляет проводить более целенаправленный и плательный поиск возможной опухоли. При многих парансопластических синдромах в ЦСЖ выявляются воспалительные изменения в виде плсоиитоза, повышенного содержания белка и наличия олигоклокальных антител.
Большинство паранеопластических синдромов плохо поддаются лечению и приводят в конце концов к инвалиди зации пациента. Тем не менее, следует предпринять попытку лечения иммуносупрессорными средствами, применить плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Плазмафсрез оказывает положительное влияние при синдроме Ламберга-Итона. а внутривенный иммуноглобулин может быть эффективен при дегенерации мозжечка.