MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь полисахаридных телец. Болезнь Александера

Болезнь полисахаридных телец представляет собой еще одну форму метаболических нарушений с накоплением полисахаридов. Онадсбютируе на 5-м или 6-м десятилетиях жизни. Основные клинические проявления: спастические парезы, симптомы поражения клеток передних рогов спинного мозга, недержание мочи, расстройства чувствительности: позже развивается деменция. На начальных стадиях заболевание напоминает боковой амиотрофический склероз.

Заболевания, вызывающие гипогликемию. Преходящие нарушения обмена глюкозы приводят к эпизодам системной гипогликемии, вызывающей патологические изменения в юловном мозге. Значительно реже наблюдаются нарушения транспорта глюкозы из плазмы через гематоэнцефалический барьер в нейроны. Основным проявлением, нарушений транспорта глюкозы являются устойчивые к антиконвульсантам эпилептические припадки, которые появляются уже в раннем детстве, причем их тин зависит от возраста пациента. Наблюдается также задержка психомоторного развития. Диагностика требует выявления низкой концентрации глюкозы и лактата в ЦСЖ.
Применение кетогенной диеты способно уменьшить частоту эпилептических припадков, но не влияет на двигательное и интеллектуальное развитие пациента.

Болезнь Александера дебютирует в раннем детском возрасте и в большинстве случаев приводит к смерти в течение нескольких лет. К ее проявлениям относятся макроцефалия, спастические парезы, эпилептические припалки и демен-ция, приводящие в терминальной сталии к вегетативному состоянию. Реже наблюдается взрослая форма, основным проявлением которой служит прогрессирующая деменция. При гистологическом исследовании выявляются волокна Розенталя и диффузная демиелинизация.

полисахаридные тельца

Диффузный церебральный склероз Шильдера (диффузный периаксиальный энцефалит) — прогрессирующая лейкоэниефалопатия с развитием деменции, психотических нарушений, пирамидного синдрома, слепоты, причиной которой могут быть невропатия зрительного нерва или корковые нарушения Иногда заболевание рассматривают как вариант рассеянного склероза. Причини остается неизвестной.

Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (хронический инфантильный церебральный склероз) относится к суданофильным лейкодистрофиям и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание дебютирует п первые месяцы или годы жизни. На первом плане в клинической картине стоят тремор, мозжечковая атаксия, нистагм, позднее присоединяю гея нижний спастический парапарез и деменция. На Т2-взвешснных МРТ-изображениях выявляются гиперинтенсивные изменения белого вещества.

Адренолейкодистрофия. В основе заболевания, наследуемою по Х-сцепленному рецессивному типу, предположительно лежит недостаточность лигноцероил-коэнзм-А-синтетазы, которая необходима для (3-оксидации длинноцепочечных жирных кислот. Тем не менее, недавно было обнаружено, что патологический ген, выявленный на длинном плече Х-хромосомы, кодирует не этот фермент, а пероксисомный мембранный белок. Заболевают мальчики на 1-м или 2-м десятилетиях жизни. К. первым проявлениям относятся психические изменения, нарушения ходьбы, ухудшение зрения, дизартрия, прогрессирующий, тетрапарез.

У взрослых на первый план могут выступать нарушения функции коры надпочечников. При адреналоневропатии также наблюдается полиневропатия. Важным ддя диагностики является увеличение концентрации длин-ноиепочечных жирных кислот в плазме. Предложенное для лечения «масло Лоренцо» оказалось малоэффективным.

- Читать далее "Болезнь Канавана и синдром Лея. Алипопротеинемии"


Оглавление темы "Поражения мозжечка. Метаболическая патология мозга":
1. Прогрессирующая мозжечковая диссинергия (синдром Рамсея Ханта). Ненаследственные заболевания мозжечка
2. Диффузные атрофии мозжечка. Миоклоническая энцефалопатия у детей
3. Метаболические расстройства головного мозга. Биохимия патологии головного мозга
4. Диагностика нейрометаболических заболеваний. Исследование метаболических поражений мозга
5. Лизосомные болезни и липидозы мозга. Болезнь Фабри
6. Болезнь Ниманна-Пика. Болезнь Рефсума
7. Лейкодистрофии. Метахроматическая лейкодистрофия
8. Муколипидозы и фенилкетонурия. Нарушения обмена углеводов
9. Болезнь полисахаридных телец. Болезнь Александера
10. Болезнь Канавана и синдром Лея. Алипопротеинемии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта