MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Прогрессирующая мозжечковая диссинергия (синдром Рамсея Ханта). Ненаследственные заболевания мозжечка

Тип Менделя — форма атаксии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу, средний возраст начала - 35 лет (14-73), продолжительность заболевания — 1 2,5 года (4-23). Как правило, при этой форме наблюдаются также дополнительные симптомы, такие как хорея, ретинопатия, атрофия зрительного нерва.

Тип Дежеринэ-Тома — спорадическое за болевание, иногда выявляется аутосомно-доминантный тип наследования, начато более позднее - в возрасте около 50 лет (1 7—65), течение более быстрое, в среднем - 6,5 года (1 — 1 8). Нередки вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, импотенция) и надьядерные глазодвигательные расстройства.

Церебеллооливарная атрофия типа Холмса наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинается в среднем возрасте 46 лет (10-70) и имеет продолжительность в среднем 17 лет. Могут наблюдаться спастичность, деменция. недержание мочи.

Прогрессирующая мозжечковая диссинергия (синдром Рамсея Ханта). Вопрос о самостоятельности данного заболевания, обозначаемого также как прогрессирующая миоклоническая атаксия, окончательно не решен, а четкое разграничение с миоклонической эпилепсией весьма затруднительно. Заболевание характеризуется миоклониями, которые появляются прежде всего при целенаправленных движениях, мозжечковыми симптомами (в большинстве случаев связаны с дисфункцией полушарий мозжечка), признаками поражения мозжечково-спинальных связей, такими как арефлексия, а также эпилептическими припадками. В отличие от случаев прогрессирующей миоклонической эпилепсии деменция не развивается.

диссинергия

Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет, нередко выявляются семейные формы. Результаты патологоанатомического исследования вариабельны.

Синдром Маринеску-Шегрена представляет собой сочетание мозжечковой атаксии с врожденной катарактой и олигофренией.

Ненаследственные заболевания мозжечка. Поздняя корковая мозжечковая атрофия Мари—Фуа—Алажуанина. При патологоанатомичсском исследовании выявляется прежде всего симметричное поражение палеоцеребеллума, при этом патологические изменения в большей степени касаются червя, чем полушарий мозжечка. Количество клеток Пуркинье и зернистых клеток значительно снижено. Средний возраст начата заболевания - около 47 лет.

Вначале симптомы прогрессируют быстро, затем более медленно. Первоначально отмечаются неуверенность при ходьбе, туловищная атаксия в положениях стоя и сидя, затем присоединяется неловкость в руках. Нистагм, а также мышечная гипотония и пирамидные знаки выявляются редко. Психические функции, как правило, не нарушаются, и продолжительность жизни не сокращается. Данную форму можно рассматривать как вариант преждевременного старения, ограниченного только мозжеч ковы ми структурами.

- Читать далее "Диффузные атрофии мозжечка. Миоклоническая энцефалопатия у детей"


Оглавление темы "Поражения мозжечка. Метаболическая патология мозга":
1. Прогрессирующая мозжечковая диссинергия (синдром Рамсея Ханта). Ненаследственные заболевания мозжечка
2. Диффузные атрофии мозжечка. Миоклоническая энцефалопатия у детей
3. Метаболические расстройства головного мозга. Биохимия патологии головного мозга
4. Диагностика нейрометаболических заболеваний. Исследование метаболических поражений мозга
5. Лизосомные болезни и липидозы мозга. Болезнь Фабри
6. Болезнь Ниманна-Пика. Болезнь Рефсума
7. Лейкодистрофии. Метахроматическая лейкодистрофия
8. Муколипидозы и фенилкетонурия. Нарушения обмена углеводов
9. Болезнь полисахаридных телец. Болезнь Александера
10. Болезнь Канавана и синдром Лея. Алипопротеинемии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
Скидка медицинским работникам на санаторно-курортные программы AMAKS Hotels&Resorts

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта