Эпендимома развивается преимущественно у детей и подростков, и лишь изредка — у взрослых. Она растет из эпендимальных клеток, переместившихся в глубокие слои тканей. При гистологическом исследовании выявляют характерное расположение клеток в форме перивас-кулярных псевдорозеток. Опухоль локализуется вблизи желудочковой системы, чаше инфра-, чем супратенториально, преимуществен но в области IV желудочка.
Интрамедуллярная эпендимома особенно часто локализуется в конусе спинного мозга. В начале своего развития опухоль вызывает прежде всего нарушение оттока ЦСЖ и связанные с ним клинические проявления, позднее присоединяются симптомы поражения мозжечка. Необычно стойкая головная боль у детей должна обязательно вызывать подозрение на эпендимому. Могут наблюдаться также очаговые симптомы, характерные для поражения варолиева моста и продолговатого мозга, например, лицевой гемиспазм.
Эпендимома является относительно доброкачественной опухолью, поэтому продолжительность жизни после установления диагноза может исчисляться многими годами, причем она тем больше, чем старше был ребенок при появлении первых симптомов. Локализация опухоли на дне IV желудочка делает невозможным ее полное удаление. После операции всегда необходимо применять лучевое лечение, которое должно захватывать и весь позвоночник При сочетании оперативного и лучевого лечения 10-летней выживаемости удаег ся достичь у 70% пациентов.
Медуллобластома — злокачественная опухоль, составляющая 20% всех опухо лей у детей и подростков. В 9 случаях из 10 она локализуется в нижней части червя мозжечка, но может обнаруживаться также в полушариях мозжечка и варолиевом мосту. Опухоль склонна к инфильтративному росту, часто заполняет весь IV желудочек; препятствуя пассажу ЦСЖ, метастазирует по путям ее оттока. При этом возможно появление симптомов со стороны спинного мозга и конского хвоста.
Клинические проявления медуллобластомы те же, что и при астроцитоме мозжечка. Значительно реже медуллобластома развивается в зрелом возрасте, при этом ее распространение почти всегда офаничивается задней черепной ямкой. Даже после радикальной операции с последующей эффективной лучевой терапией и у взрослых, и у детей в течение нескольких месяцев или лет возникают рецидивы, причем в этих случаях обычно наблюдается метастатическое диссеминировапие с вовлечением как ЦНС, так и других органов.
Из 58 пациентов (средний возраст 17 лет), у которых оперативное лечение сочеталось с лучевым, через 5 и 10 лет остались в живых соответственно 50 и 32% пациентов, при этом рецидивы отсутствовали у 46% и 32% пациентов (331).
Результат лечения зависит от степени радикальности операции, дозы излучения (50 Гр и более), объема облучаемого участка (оптимально - весь головной и спинной мозг). В случае рецидивироваиия при повторной лучевой или химиотерапии спустя 2 года оставались в живых 46% пациентов, без повторного лечения ни один пациент не выжил.
