Лечение врожденной гидроцефалии. Отогенная и нормотензивная гидроцефалия
Результаты обследования определяют выбор метода лечения. Обычно рекомендуется попытаться устранить причину нарушения оттока ЦСЖ, но чаще всего прибегают к шунтирующей операции. При обструктивной гидроцефалии раньше проводилась вентрикулоцистерностомия по Torkildsen (отведение ЦСЖ из заднего рога с помощью дренажа в иеребелломедуллярную цистерну). Но в настоящее время она почти полностью вытеснена вентрикуломеритонеапьным шунтированием и вентрикулостомией с перфорацией дна III желудочка.
При сообщающейся гидроцефалии отток ЦСЖ восстанавливают с помощью вентрикуловенозной шунтирующей операции, например, путем наложения клапана Spitz-Holier, который направляет ток ЦСЖ из боковых желудочков в яремную или полую вену. В этих случаях в настоящее время часто используется и вентрикулоперитонеальное шунтирование.
При точно установленном диагнозе существует - возможность эффективной терапии, которая заключается в вентрикулоперинеальном или вентрикулоатриалъном шунтировании. Шунтирующая операция показана прежде всего при наличии четких анаменстических указаний на возможную причину гидроцефалии, явных неврологических и психопатологических признаков гидроцефалии. Только у 1/3 пациентов после оперативного вмешательства наблюдается значительное улучшение. При прогрессирующей деменции или спастичиости, которые развиваются без видимой причины, даже в случае положительных результатов радиоизотопной цистернографии шунтирующая операция не показана.
Отогенная гидроцефалия - не совсем точный термин, которым обозначают повышение внутричерепного давления вследстние нарушения оттока ЦСЖ из-за тромбоза венозного синуса, чаше всего поперечного. Данный синдром может развиваться после среднего отита, чаще правостороннего, а также после других воспалительных процессов. Основные проявления:
• головная боль,
• рвога,
• застойные диски зрительных нервов,
• нарушение функции отводящих нервов (часто двустороннее).
В большинстве случаев болеют лети. Прогноз при адекватном лечении первичного процесса благоприятный.
Нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия наблюдается у взрослых.
Причинами данного вида гидроцефалии служат состояния, вызывающие спаечный процесс в субарахноидальном пространстве или нарушающие всасывание ЦСЖ пахионовыми грануляциями. Чаще всего к развитию гидроцефалии приводит субарахноидальное кровоизлияния, возникающее вследствие черепно-мозговой травмы или разрыва аневризмы. Иногда причинами гидроцефалии становятся менингиты или нейроборрелиоз. Нормотензивная гидроцефалия может развиваться и без какой-либо видимой причины.
На КТ и МРТ выявляется симметричное расширение внутренних ликворных пространств (желудочков мозга) при нормальных или уменьшенных размерах наружных ликворных пространств. Характерны изменения МРТ-сигнала от белого вещества в области полюсов боковых желудочков (гак называемые «шапочки»), а также значительное улучшение состояния после люмбальной пункции.
При радионуклидной цистернофафии меченый альбумин диффундирует из субарахноилального пространства в желудочки против замедленного тока ЦСЖ. Большую помощь в диагностике оказывает мониторинг интравентрикулярного или люмбального давления ЦСЖ: постоянное или периодическое небольшое повышение давления ЦСЖ позволяет отдифференцировать арезорбтивную гидроцефалию от атрофического процесса в головном мозге (при котором давление ЦСЖ всегда остается в пределах нормы). Инфузионный тест, заключающийся в интратекальпом введении жидкости, позволяет оценить состояние всасывания ЦСЖ: при нарушении всасывания увеличение объема жидкости приводит к повышению давления ЦСЖ.
Для дифференциальной диагностики нормотензивной гидроцефалии и гидроцефалии ex vacuo (например, развивающейся на фоне артериосклеротических изменений) можно использовать и исследование уровня гликосфинголипида (сульфатида) в ЦСЖ: в первом случае он остается в пределах нормы, во втором — повышается.
За последние 30 лет диагноз нормотензивной (арезорбтивной) гидроцефалии ставился слишком часто. В связи с этим проводилось неоправданно много шунтирующих операций. Возможность оперативного лечения должна обсуждаться только при наличии характерных симптомов, таких как нарушения походки (при этом дсменция может быть легкой), соответствующих изменениях на КТ и МРТ, а также этиологических факторов в анамнезе.
