Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.
Из попыток воздействия на различные биохимические системы при хореи: ГАМКергическую, холинергическую, дофами-нергическую — в определенной степени успешным оказался опыт применения веществ, тормозящих дофами-нергическую передачу на постсинаптическом уровне — бутирофенонов. Средством выбора в настоящее время считается галоперидол — не более 15 мг/сут в течение 3-4 мес. После кратковременного перерыва (1—2 недели) курс лечения можно возобновить. Возможно сочетание с резерпином (2—3 мг/сут) и аминазином (не более 150 мг/сут), подавляющим дофаминовую передачу на пресинаптическом уровне.
Следует помнить, что длительное применение этих препаратов само по себе может вызвать гиперкинезы (нейролептический синдром). Вспомогательную роль могут сыграть диазепам и, в особенности, карбонат лития, в частности, у больных с возбудимостью и импульсивностью.
Для некоторых больных хореей действенным оказывается а-метилдопа (допегит) в дозах 0,25-0,5 г 3 раза в сутки, превращающийся в а-метилдофамин — так называемый ложный медиатор, конкурирующий с дофамином. При ригидной форме хореи применяется L-ДОПА в умеренных дозах (не более 2 г/сут).
Ревматическая, или малая хорея (хорея Сиденгама), возникает в детском, реже — раннем юношеском возрасте; характеризуется хореическим гиперкинезом в сочетании с мышечной гипотонией, нарушениями координации, психическими расстройствами (эмоциональная лабильность, компульсивность), дисто-ническими и вегетативными проявлениями. Заболевание начинается остро или подостро и затем постепенно регрессирует. Малая хорея — единственная достоверная форма церебрального ревматизма (энцефалит). Основную роль в возникновении заболевания приписывают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами как стрептококка, так и базальных узлов. Нередки гемиформы. Вовлекаются мышцы дистальных отделов конечностей, языка, гортани (дизартрия, нарушение глотания) и диафрагмы. Характерен, хотя и необязателен, признак Гордона — при вызывании коленного рефлекса голень на несколько секунд застывает в разогнутом положении.
Малая хорея длится от 10—12 недель до 1-2 лет и постепенно проходит. У 1\3 обследованных впоследствии выявляется ревматический порок сердца. Возможность рецидивов и риска развития порока сердца существенно снижается при превентивном лечении бициллином. При тяжелом течении хореи применяют преднизолон по 1— 1,5 мг/кг в сутки, при сочетании с ревматическим субфебрилитетом — нестероидные противовоспалительные средства. Гиперкинезы и эмоциональные расстройства уменьшаются при назначении седативных и транквилизаторов (барбитураты, бензодиазепины и др.). При бурных гиперкинезах приходится давать галоперидол по 1,5-3 мг/сут либо сульпирид (эглонил) по 0,05—0,1 г 2— 3 раза в сутки и др.
Известна хорея беременных, при которой показано прерывание беременности.