Течение детского церебрального паралича. Микроцефалия и менингоэнцефалоцеле
В 25% случаев наступает спонтанное улучшение, в 50% случаев своевременные меры по реабилитации позволяют достичь той или иной степени компенсации. В связи с этим важна ранняя диагностика. С помощью специально подобранных упражнений (например, по системе Bobath или Vojta), учитывающих патологическую рефлекторную активность, можно добиться значительных результатов. Тем не менее, у 25% детей сохраняется тяжелый дефект.
К микроцефалии могут приводить различные патогенные воздействия в периоде внутриутробного развития, прежде всего цитомегаловирусная инфекция. В 15% случаев в основе лежат генетические факторы.
Менингоэнцефалоцеле и менингомиелоцеле. Характерны следующие дефекты развития:
• неполное сращение костей черепа (позвоночного столба) — cranium bifldum occultum (spina bifida occulta),
• выпячивание мозговых оболочек, прикрытых кожей, наружу через костный дефект: менингоцеле, выпячивание через костный дефект мозговых оболочек с частью вещества головною или спинного мозга: унцефаломенингоцеле (миеломенингоцеле),
• выпячивание нешества головного мозга с частью ликворосодержашей желудочковой системы: энцефаломенинго-циеппщеле (миеломенингоцистоцеле),
• нарушение закрытия нервной трубки, в результате чего вместо сформированного головного мозга обнаруживается нервная пластинка с разомкнутыми краями: открытая анэнцефалия (полный рахиишзис).
Прием в период зачатия ребенка 0,4 мг фолиевой кислоты (и, возможно, других витаминов и минеральных веществ) снижает риск пороков развития на 70% и более. При аномалиях развития черепа оперативное лечение показано в случаях менингоцеле и ониефаломенингоиелс. Операция должна быть проведена в первые часы жизни ребенка.
При этом необходимо всесторонне и тщательно обдумать вопрос о том, насколько целесообразно оперативное вмешательство в данной ситуации лля новорожденного и его родственников, учитывая все выявленные аномалии развития спинного мозга, гидроцефалию, психическое состояние родителей и др. Крайне важно выявление пороков развития головного и спинного мозга во внутриутробном периоде. Это возможно с помощью исследования белка плода фетопротеина — в крови матери. У 1 из 15 беременных с повышенным содержанием а-фегопротеииа и лить у 1 из 10 000 беременных с нормальными показателями этого белка рождается ребенок с пороками развития.
Аномалии развития, связанные с факоматозами, локализуются не только в головном мозге, но и и коже, периферической нервной системе и внутренних органах.
