MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Хорея. Мышечные дистонии.":
1. Хорея. Хореический гиперкинез. Хорея Гентингтона.
2. Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.
3. Деформирующая мышечная дистония. Признаки мышечной дистонии.
4. Фокальная мышечная дистония. Кривошея. Писчий спазм. Лицевой параспазм.
5. Оромандибулярная дистония. Орофациальная дискинезия. Нейролептический синдром.
6. Лечение фокальной дистонии. Пароксизмальная мышечная дистония.
7. Тики. Идиопатические тики. Генерализованный идиопатический тик.
8. Миоклонии. Миоклонус. Классификация миоклоний. Признаки, лечение миоклоний.
9. Заболевания с преимущественным поражением мозжечковых и пирамидных систем. Наследственные мозжечковые атрофии.
10. Болезни метаболизма с поражением мозжечка. Наследственные пирамидные болезни.

Хорея. Хореический гиперкинез. Хорея Гентингтона.

Как и паркинсонизм, хорея может быть или первичным заболеванием — болезнью как таковой, или симптоматическим — проявлением других заболеваний мозга (инфекционных, травматических, сосудистых), а также многих других, преимущественно наследственных, где хореический гиперкинез составляет одно из клинических проявлений основного заболевания.

Хореический гиперкинез — быстрые беспорядочные нерегулярные движения, амплитуда и интенсивность которых могут быть различными. Часто они внешне сходны с нормальными мимическими движениями и жестами, в других случаях напоминают гримасы, ажитирован-ные движения.

Наиболее часто встречается хорея Гентингтона (ХГ) — аутосомно-доминантное наследственное хронически-прогрессирующее заболевание с экстралирамидными расстройствами и нарушением психики (деменция). Ген ХГ идентифицирован. Сущность генетического дефекта оказалась не в качественном, а количественном изменении — удлинении определенного триплетного кода, что получило название экспансии гена.

Хотя морфологические изменения головного мозга при хореи Гентингтона достаточно диффузны, максимум их выраженности отмечается в подкорке — чечевицеобразном и хвостатом ядре и в мозговой коре (атрофия преимущественно мелких клеток и глиоз). Биохимические нарушения в значительной степени обратны таковым при паркинсонизме: усиление дофаминергической нигростриарной передачи и подавление функции холинергических систем базальных ганглиев.

Причиной повышения функциональной активности нигростриарной дофаминергической системы считается недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, что ведет к усилению функции дофаминергическои системы. В мозговой коре при хореи Гентингтона повышена концентрация МАО В и гомованилиновой кислоты.

хорея Гентингтона на МРТ

Хорея Гентингтона обычно возникает достаточно поздно — в конце третьего — начале четвертого десятилетия жизни. Гиперкинезы развиваются и прогрессируют постепенно. Характерно гримасничанье, усиленная жестикуляция, возникает своеобразная, «пританцовывающая», походка, сопровождающаяся пошатыванием, приседанием и т. д.

Хореический гиперкинез ведет к нарушению речи из-за причмокивания губами, прищелкивания языком, шмыганья носом. Гиперкинезом постепенно охватываются все мышцы, за исключением глазодвигательных.

Для хореи Гентингтона, в отличие от ревматической хореи, характерна возможность кратковременного произвольного подавления гиперкинеза.

Гиперкинезы обычно сочетаются с мышечной гипотонией (гиперкинетически-гипотонический синдром). Однако возможна и ригидность — при раннем возникновении заболевания (юношеская форма хореи Гентингтона).

Психические нарушения присоединяются, как правило, позже. Это — слабодушие, снижение внимания, памяти. Постепенно развивается деменция. Необходимо тщательное обследование больного для исключения других заболеваний.

Хореические ранние синдромы — это ревматическая хорея Сиденгама либо проявление наследственных заболеваний обмена в ещ е с т в (синдром Леша — Нихана, болезнь Галлер-вордена — Шпатца и др.).

У взрослых хореический синдром может быть проявлением акантоцитоза (семейное заболевание — сочетание хореи и аномалий эритроцитов), у весьма пожилых людей — сенильной патологии (сенильная хорея).

Наиболее эффективной является пренатальная профилактика хореи Гентингтона. Разработан метод исследования амниотиче-ской жидкости, позволяющий диагностировать болезнь уже на ранних стадиях беременности.

- Читать далее "Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама."

Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта