MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Прионные болезни. Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии

Прионные болезни (трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии) представляют собой редкие фатальные нейродегенеративные заболевания, поражающие приблизительно 1 человека на миллион населения в год [Collinge J., 1997]. Значительное внимание к данной проблеме в последнее десятилетие обусловлено двумя Описан ряд форм прионных болезней животных (коровы, овцы, козы), а также 4 прионных болезни человека - болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герсгманна-Штреусслера (Шейнкера), фатальная семейная инсомния и куру.

Свыше 80-85% всех случаев прионных болезней составляет спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Небольшая часть случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба, а также синдром Герстманна-Штреусслера и фатальная семейная инсомния представляют собой моногенные наследственные заболевания, передающиеся по аутосомно-доминаптному типу. Известен также ятрогениый вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, который, как и куру, манифестирует в виде инфекций. Инфекционность ятрогенного варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба обусловлена попаданием в организм или непосредственно в мозг прионного белка от инфицированного человека (это может происходить, например, при введении инфицированного экстракта трупного гипофиза с целью лечения эндокринных заболеваний, при трансплантации инфицированной твердой мозговой оболочки, роговицы и т.д.).

Инфекционность куру - заболевания у аборигенов одного из примет восточных островов Папуа Новой Гвинеи - связана с обычаем каннибализма и употребления в пищу мозга умерших соплеменников.

прионные болезни

Клиническая картина болезни Крейтцфельдта-Якоба (основного представителя прионных болезней) характеризуется подостро развивающейся и быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с миоклониями и другими экстрапирамидными проявлениями, атаксией, пирамидными симптомами, супрануклеарным параличом, эпилептическими припадками, слепотой [Зуев В.А. и др., 1999; Prusiner S. et al, 1993]. На ЭЭГ на фоне грубых общемозговых изменений выявляются типичные периодические комплексы типа острая волна-медленная волна, следующие с частотой 1-2 в секунду; при КТ и МРТ-исследовании обнаруживаются нарастающие атрофические изменения головного мозга.

Заболевание обычно начинается в возрасте 45-75 лет, причем пик приходится на возраст от 60 до 65 лет. Около 70% больных погибают в течение 6 месяцев от начала болезни, реже заболевание может длиться на нротяжении 2 и более лет. Описанный недавно новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанный, как предполагается, с употреблением в пищу инфицированной говядины (следствие эпидемии спонгиоформной энцефалопатии коров), отличается необычно рапним началом болезни - на третьем и даже втором десятилетии жизни [Collinge J., Rossor M., 1996]. Фенотипические проявления других форм прионньгх болезней имеют много общего с представленной клиникой болезни Крейтцфельдта-Якоба.

При синдроме Герстманна-Штреусслера наиболее ранним и доминирующим проявлением болезни является атаксия, к которой могут присоединяться когнитивые нарушения, экстрапирамидные симптомы, параличи взора и другие симптомы; продолжительность болезни составляет от 2 до 10 лет. Для фатальной семейной инсомнии характерны прогрессирующие нарушения сна и циркадных ритмов, гипертермия, дезориентированность, галлюцинации, разнообразные экстрапирамидные и пирамидные симптомы, атаксия. Клиника куру сходна с проявлениями синдрома Герстманна-Штреусслера (мозжечковая атаксия в сочетании с деменцией, тремором, миоклониями); в связи с ликвидацией каннибализма данное заболевание в настоящее время практически не встречается.

- Читать далее "Морфология спонгиоформной энцефалопатии. Патогенез спонгиоформной энцефалопатии"


Оглавление темы "Наследственная патология в неврологии":
1. Причины атаксии-телеангиэктазии. Врожденная гипоплазия мозжечка
2. Наследственные спастические параплегии. Болезни с вовлечением нервной системы
3. Распространенность спастических параплегий. Мутации генов при спастических параплегиях
4. Сочетанные формы спастичности. Рецессивные спастические параплегии
5. X-сцепленная спастическая параплегия. Генетические формы спастической параплегии
6. Группы спастических параплегий. Причины спастических параплегий
7. Болезнь Альцгеймера. Семейные формы болезни Альцгеймера
8. Прионные болезни. Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии
9. Морфология спонгиоформной энцефалопатии. Патогенез спонгиоформной энцефалопатии
10. Наследственно-семейная прионная патология. Наследование прионных заболеваний
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта