MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Наследственные невропатии. Виды наследственных невропатий

Данная группа заболеваний весьма гетерогенна. Клиническая классификация наследственных невропатий предполагает подразделение их на 3 основные группы: 1) наследственные моторно-сенсорпые невропатии; 2) наследственные моторные невропатии; 3) наследственные сенсорные и сенсорно-вегетативные невропатии. Данное деление основано на характере симптомов и типе волокон периферических нервов, преимущественно вовлекаемых в дегенеративный процесс |Dyck P. et al., 1993].

Имеется также ряд других редких форм наследственных невропатий, многие из которых являются проявлением различных системных генетических нарушений обмена (амилоидные невропатии, порфирийные невропатии, некоторые метаболические лейкодистрофии и др.).

В соответствии с данными электрофизиологических и морфологических методов исследования можно четко дифференцировать 2 основных типа НМСН -НМСН I и НМСН II [Dyck P. et al., 1993; Timmerman V. et al., 1998]. Тип I НМСН характеризуется, по данным электронейромиографии, значительным снижением скорости проведения по двигательным (менее 38 м/с) и чувствительным волокнам периферических нервов, а морфологически - сегментарной гипертрофической демиелинизацией нервов с формированием «луковичных головок» («onion bulbs»).

Таким образом, НМСН I представляет собой демиелинизируюшую форму полиневропатии (миелинопатию). Напротив, для НМСН типа II характерно первичное поражение аксонов периферических нервов, при этом скорости проведения импульса по периферическим нервам в пределах нормы или умеренно снижены, а на биопсии структура миелина остается сохранной (аксоиальная форма полиневропатии, или аксонопатия).

наследственные невропатии

Помимо указанных выше двух основных типов моторно-сенсорных полиневропатий, иногда в литературе под рубрикой НМСН выделяют также ряд сравнительно редких синдромов, отличающихся от классического фенотипа Шарко-Мари-Тута теми или иными особенностями клинической картины [Dyck P. et al., 1993; Harding A., 1995; Timmcrman V. et al, 1998]:

а) HMCH III (синдром Дежерипа-Сотта) -характеризуется дебютом симптомов на протяжении первых лет жизни, резко выраженной гипертрофией периферических нервов («гипертрофический неврит»), выраженным снижением скорости проведения импульса по двигательным волокнам (менее 10 м/с), ранней инвалидизацией и нередко наблюдаемым повышением уровня белка в ликворе;

б) НМСН IV (болезнь Рефсума) - самостоятельное заболевание, связанное с нарушением обмена фигановой кислоты, при котором двигательная полипевропатия сочетается с атаксией, ихтиозом и другими симптомами;

в) редкие формы НМСН, характеризующиеся сочетанием преимущественно моторной невропатии с нижним спастическим парапарезом (НМСН V), атрофией зрительных нервов и глухотой (НМСН VI), пигментным ретинитом (НМСН VII);

г) врожденная гипомиелинизирующая полипевропатия - характеризуется нарушением формирования миелиновой оболочки периферических нервов с рождения, значительным отставанием ребенка в двигательном развитии, резким снижением скорости проведения импульса по периферическим нервам.

- Читать далее "Демиелинизирующие моторно-сенсорные невропатии. Виды демиелинизирующих невропатий"


Оглавление темы "Миопатии и невропатии в медицине":
1. Дистальные миопатии. Виды дистальных миопатий
2. Окулофарингеальная миодистрофия. Причины окулофарингеальной миодистрофии
3. Миодистрофия Эмери-Дрейфуса. Миопатия Бетлема
4. Врожденные миопатии. Примеры врожденных мышечных миопатий
5. Наследование врожденных миопатий. Диагностика врожденных миопатий
6. Наследственные невропатии. Виды наследственных невропатий
7. Демиелинизирующие моторно-сенсорные невропатии. Виды демиелинизирующих невропатий
8. Синдром Дежерина-Сотта. Врожденная гипомиелинизирующая полиневропатия и синдром Русси-Леви
9. Наследственная невропатия с параличами от сдавления. Причины невропатий со сдавлением
10. ДНК-диагностика аутосомно-доминантных невропатий. Выявление доминантных невропатий
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта