Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с миелодисплазией, является сирингомиелия, характеризующаяся образованием в спинном мозге полостей (syrinx — трубка). Нередко их образованию предшествует пролиферация глии (глиоматоз), последующая дегенерация которой также приводит к возникновению полостей.
Как правило, сирингомиелия связана с врожденными аномалиями области большого затылочного отверстия и краниовертебрального сочленения (аномалии Арнольда — Киари, Денди — Уокера — сочетание базилярной импрессии с кистой IV желудочка, гидроцефалией). Полости могут образовываться и в мозговом стволе, чаще продолговатом мозге (сирингобульбия). Обычно максимум изменений обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, реже — в грудном и крайне редко — в пояснично-крестцовом.
Сирингомиелия может быть и симптоматической — следствие травмы спинного мозга и др. В этих случаях образуются полости, обычно не сообщающиеся с центральным каналом.
Нередки семейные случаи сирингомиелии, либо у отдельных членов семьи обнаруживаются характерные для сирингомиелии костные аномалии: кифосколиоз, деформации грудной клетки, крыловидные лопатки, добавочные ребра, полая стопа, сращение шейных позвонков и др. — так называемый дизрафический статус.
Поскольку полости сирингомиелии образуются в связи с дефектом эмбриональной закладки главным образом центрального канала, то они сообщаются с ним, при этом страдает прежде всего серое вещество спинного мозга — задние, передние и боковые рога. Соответственно этому заболевание характеризуется расстройствами чувствительности, вялыми парезами и трофическими расстройствами.
Нарушения чувствительности при сирингомиелии очень характерны: выпадает поверхностная (болевая, температурная) чувствительность соответственно уровню поражения задних рогов (сегментарно), глубокая же чувствительность, пути которой проецируются не в задние рога, а в задние канатики спинного мозга, остается сохранной (сегментарно-диссоциированный тип), наиболее часто в виде полукуртки, куртки. При сирингобульбии подобного рода нарушения чувствительности возникают в наружной зоне лица в виде латеральной скобки.
Парезы при сирингомиелии связаны с поражением передних рогов спинного мозга, т. е. периферического двигательного нейрона. Соответственно они характеризуются атрофиями мышц, снижением мышечного тонуса и выпадением глубоких рефлексов. В связи с излюбленным поражением патологическим процессом шейно-грудного отдела спинного мозга, эти явления, и прежде всего амиотрофии, наиболее рано обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В последующем амиотрофии распространяются на мышцы предплечья, плеча, пояса верхних конечностей.
При сирингобульбии поражаются гомологи передних рогов — двигательные ядра каудальных черепных нервов, что проявляется обычно мягкими парезами мышц языка, мягкого нёба, глотки, голосовых связок (бульварный синдром).
На более поздних стадиях сирингомиелии прогрессирую щее увеличение полостей в спинном мозге приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, в связи с чем могут развиться симптомы поражения спинномозговых проводников — проводниковые расстройства чувствительности с уровня поражения: глубокой (задние канатики) и поверхностной (боковые канатики), а также пирамидная симптоматика со стороны ног — следствие поражения пирамидного пути (повышение коленных и ахилловых рефлексов, рефлексы Россолимо, Бабинского и др.).
Третьим важнейшим компонентом клиники сирингомиелии являются трофические расстройства, в особенности кожи (цианоз, гиперкератоз и др.), суставов (деформация, остеопороз, переломы и др.).
Наиболее часто страдают руки, в особенности кисти, которые принимают характерный вид: кисть и пальцы утолщены, возникают труднозаживаюшие раны, обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов, нагноение, в том числе панариции. Нередка секвестрация и мутиля-ция пораженных фаланг.
В механизме этих расстройств, помимо трофических (следствие поражения боковых рогов спинного мозга), имеют значение нарушения поверхностной чувствительности, в связи с чем больные часто получают ожоги. Деформация и даже переломы костей, и в особенности суставов, также безболезненны. Рентгенологически выявляется остеопороз, эрозия суставных поверхностей, разрушение костной ткани. Обычно также имеет место ангидроз в области лица и/или рук.
Пояснично-крестцовый вариант сирингомиелии настолько редок, что подобный диагноз чаще всего бывает ошибочным, поскольку в действительности имеет место сенсорно-вегетативная форма наследственной невропатии. Остро возникающий сирингомиелитический синдром может быть следствием гематомиелии — кровоизлияния в серое вещество спинного мозга, обычно травматического, что, впрочем, наблюдается редко.
Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство: дренирование полостей, рассечение спаек, декомпрессия спинного мозга.
