Патогенез экстрапирамидной патологии. Механизм двигательных нарушений при паркинсонизме
Сложность так называемых «экстрапирамидных» нарушений моторики обусловлена нарушением нормальных взаимоотношений между экстрапирамидной, пирамидной и афферентной системами. Как известно, в пределах неспецифических систем мозга существует определенная функциональная специализация отдельных звеньев этих систем (регуляция сосудодвигательных и дыхательных функций, активирующие и синхронизирующие системы регуляции процессов сна и бодрствования, структуры, контролирующие моторные функции, и т. д.), направленная на обеспечение сложных форм поведения.
Такие «экстрапирамидные» структуры, как красное ядро и черная субстанция, относятся к специализированным ядрам ретикулярной формации и принимают участие в процессах внутрисистемной и межсистемной интеграции при осуществлении сложных форм психомоторного поведения.
Характерной чертой патологии неспецифических интегративных систем мозга являются полисистемность и полисиндромность клинических проявлений, определяемых как синдромы дезинтеграции. В зависимости от уровня поражения интегративных систем мозга можно обнаружить характерные клинические особенности.
Так, органическое или функциональное поражение аппаратов сна и бодрствования (гиперсомнические, диссомнические и другие синдромы различной этиологии) проявляется в первую очередь дезинтеграцией внутрисистемных взаимоотношений между активирующими и различными звеньями синхронизирующих систем мозга и в меньшей степени — дезинтеграцией межсистемных связей (эмоциональные, вегетативные, гуморальные, двигательные нарушения).
Патология гипоталамического уровня интегративных систем мозга проявляется главным образом дезинтеграцией внутрисистемных взаимоотношений между системами регуляции эндокринных и обменных функций и в меньшей степени — дезинтеграцией межсистемных связей (нарушения сна и бодрствования, эмоциональные, вегетативные, двигательные и другие нарушения). Патология черной субстанции и других мезенцефальных структур сопровождается прежде всего синдромами дезинтеграции в специализированных подсистемах двигательной сферы и активирующей системы и в меньшей степени — дезинтеграцией межсистемных связей (психические, нейроэндокринные и другие патологические сдвиги). В то же время все указанные синдромы, независимо от их топической принадлежности, имеют общие черты в виде нарушений процессов полисистемной регуляции.
Поражение этого уровня регуляции всегда сопровождается синдромом дезинтеграции нормальных регуляторных взаимоотношений, который проявляется новой патологически измененной интеграцией этих взаимоотношений. Патология интегративных систем мозга проявляется не распадом или «исчезновением» какой-либо конкретной функции, а лишь изменением алгоритма межсистемного «увязывания» всех функций, участвующих совместно в той или иной форме целостного поведения.
Анализ основных двигательных нарушений при паркинсонизме (акинезия, тремор, ригидность) с очевидностью свидетельствует о том, что в основе каждого из них лежит патологическая интеграция большого числа структур и подсистем, расположенных на разных уровнях нервной системы. С известным упрощением можно определить лишь контуры центральных блоков, лежащих в основе патологической интеграции при акинезии, треморе и ригидности.
Так, центральным блоком для акинезии является нарушение нормальных взаимоотношений между синхронизирующими и активирующими системами мозга с гипофункцией последних и вторичным нарушением интегративных внутрисистемных и межсистемных взаимоотношений психомоторики. В основе дрожания лежит изменение функциональной интеграции ряда афферентных систем ствола (мозжечково-тегментальноталамические, паллидо-таламические и др.) на уровне таламуса с вторичным вовлечением широкого круга структур на супраспинальном и спинальном уровнях.
Центральным блоком патологической интеграции при ригидности является, по-видимому, изменение нейродинамических эффектов в системе связей бледного шара. Выше мы уже говорили о полибиохимических нарушениях, участвующих в организации двигательного дефекта. Повреждение дофаминергического нейрона неизбежно вызывает нарушения в функциональном состоянии смежных биохимических систем.
Обнаруженные нарушения на разных уровнях нервной системы носят преимущественно функциональный нейродинамический характер. Лишь по мере прогрессирования процесса могут наступить диффузные структурные изменения. Даже при далеко зашедших стадиях заболевания часто вызывает удивление обратный регресс, казалось бы, необратимых нарушений после стереотаксической операции.
Таким образом, при паркинсонизме страдают не исполнительные аппараты двигательных актов, а более высокий уровень их функциональной организации. Насыщенность синдрома нейродинамическими феноменами на всех уровнях нервной системы определяет функциональную «подвижность» многих симптомов, характерную для этого заболевания. Колебания симптомов в разных функциональных состояниях мозга, а также пароксизмальные проявления (пароксизмальные дискинезии, окулогирные кризы и т. д.) свидетельствуют о важном значении нейродинамического субстрата при паркинсонизме.
Большое участие именно неспецифических механизмов, по-видимому, и определяет роль и место функционального фактора в патогенезе этого заболевания.
