Синдром ригидного позвоночника сопровождается негрубыми нарушениями позы, которые лишь отдаленно могут напоминать «позу сгибателей» у больных паркинсонизмом. Заболевание начинается обычно в детском возрасте (до 7 лет) и проявляется ограничением подвижности и сгибательной контрактурой шейного и других отделов позвоночника, сколиозом, умеренными контрактурами в суставах и формированием флексорной позы.
Характерна умеренно выраженная и непрогрессирующая мышечная слабость, особенно в аксиальных и проксимальных мышцах.
Упомянутые в наших статьях мышечно-тонические и акинетико-ригидные синдромы резко различаются по своим клиническим проявлениям, этиологии и патогенезу. Достаточно яркая и хорошо очерченная клиническая картина указанных синдромов не позволяет им служить причиной дифференциально-диагностических затруднений.
Тем не менее ознакомление с ними совершенно необходимо для того, чтобы более уверенно ориентироваться в бесконечном разнообразии тех патологических форм, которые поставляет нам современная клиническая неврология. Кроме того, знание клинической картины обсуждаемых синдромов является одним из условий более эффективного изучения патогенеза и лечения паркинсонических и паркинсоноподобных синдромов.
Морфология паркинсонизма
Среди различных аспектов патогенеза паркинсонизма хронологически первыми были исследованы нейроанатомические основы этого заболевания. Первые представления о патогенезе паркинсонизма были высказаны самим Джеймсом Паркинсоном в его классическом труде «Эссе о дрожательном параличе».
Симптомы заболевания он гипотетически связывал с поражением шейного отдела спинного мозга и нижних отделов ствола головного мозга.
В течение последующих 100 лет были высказаны различные точки зрения на природу паркинсонизма. После авторитетных работ Шарко многие неврологи стали рассматривать паркинсонизм как функциональное заболевание, несмотря на то что Паркинсон относил его к разряду органических поражений мозга.
Единичные патоморфологические исследования, проведенные в прошлом веке и даже в начале нашего столетия, не смогли обнаружить те ключевые зоны мозга, поражение которых непосредственно ведет к развитию паркинсонизма.
Говерс, описывая в 1888 г. дрожательный паралич, не без горечи писал, что при отсутствии каких-либо надежных доказательств локализации и характера мозгового поражения морфология дрожательного паралича стала предметом обильных спекуляций, многие из которых описаны в бесполезных подробностях.
Первое описание вовлечения черной субстанции в патологический процесс при паркинсонизме было сделано в 1893 г. в случае, когда туберкулёма в области ножки мозга проявилась клинической картиной контрлатерального гемипаркинсонизма. Современные представления о патогенезе паркинсонизма связаны с именем К. П. Третьякова, детально описавшего морфологический субстрат заболевания, в котором главная роль отводилась дегенерации нейронов черной субстанции Зоммеринга.
Описанные им изменения в нейронах черной субстанции в виде редукции числа пигментированных клеток были в дальнейшем неоднократно подтверждены многими исследователями. Экономо в 1918 г. также описал поражение черной субстанции при летаргическом энцефалите с картиной остро развившегося паркинсонизма.
В 1920 г. Цецилия и Оскар Фогт описали status desintegrationis в полосатом теле и бледном шаре с периваскулярными очагами размягчения и атрофических фокусов при дрожательном параличе. После этой работы некоторые исследователи стали придавать особое значение бледному шару в патогенезе паркинсонизма.
Однако Хасслер, повторно изучив патологоанатомический материал Цецилии и Оскара Фогт, обнаружил в нем типичные изменения в черной субстанции.
