MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром броненосца. Синдром ригидного человека

В 1961 г. Исааке описал 2 случая необычного заболевания, которое он предложил называть синдромом постоянной активности мышечных волокон (a syndrome of continuous muscle-fibre activity), или синдромом «броненосца».

Псевдомиотонический синдром Исаакса часто начинается с дистальных отделов конечностей и заключается в появлении мышечной ригидности, которая резко усиливается во время инициации движений и в процессе первых 3—4 движений, после совершения которых мышечное напряжение ослабевает.

С развитием заболевания происходит постепенная генерализация мышечной ригидности. При этом пораженные мышцы находятся в состоянии персистирующего напряжения. В патологический процесс могут вовлекаться также язык, мышцы глотки, жевательные, дыхательные и глазные мышцы. Мышечная ригидность не исчезает во время сна и наркоза.

В напряженных мышцах обнаруживаются фасцикуляции. В связи с постоянным мышечным напряжением больные передвигаются в «ригидной манере», их походка напоминает тяжелую и неуклюжую походку броненосца. Пароксизмы мышечного спазма, в отличие от stiff-man синдрома, при этой патологии отсутствуют. Интеллект не страдает. Описан поразительный эффект дифенина при этом заболевании. Нередко положительный лечебный результат достигается применением тегретола или карбамезапина.

синдром ригидного человека

Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome)

В отличие от синдрома Исаакса мышечная ригидность при этом заболевании начинается с аксиальных и проксимальных отделов, постепенно распространяясь на другие участки тела. На ЭМГ исходно регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое; во время движения никаких специфических феноменов на ЭМГ не отмечается.

Болеют, по-видимому, чаще мужчины. Начало заболевания приходится на возраст 30—60 лет. Смерть наступает через 4—16 лет (чаще — от кахексии). Природа обсуждаемого синдрома неизвестна. Недавно был описан аналогичный клинический симптомокомплекс с выявлением на аутопсии энцефаломиелитических проявлений («прогрессивный энцефаломиелит с ригидностью», «подострый миоклонический спинальный нейронит»), с которым следует дифференцировать синдром ригидного человека.

Основным клиническим проявлением служит ригидность с болезненными мышечными спазмами, провоцируемыми сенсорными и эмоциональными стимулами. Возможен легкий лимфоцитоз в ликворе. Высказано предположение, что подобные случаи возможны во время эпидемии летаргического энцефалита (при спинальной форме нейроинфекции).

Синдром «запертого» человека (locked-in syndrome), проявляющийся тетраплегиеи и мутизмом, развивается в основном при сосудистых инфарктах в вентральной области мозгового ствола, реже — при опухолевом процессе. Необходимость в дифференциальном диагнозе с этой формой может возникнуть при тех вариантах остро возникающих нейролептических синдромов, которые проявляются грубейшим акинезом и тяжелым общим состоянием больного.

Диагноз строится с учетом характера неврологической симптоматики, предшествующей или сопутствующей остро развившемуся состоянию. В редких случаях, особенно при отсутствии необходимых анамнестических сведений, окончательное решение диагностических вопросов становится возможным лишь при длительном наблюдении за больным.

- Читать далее "Синдром ригидного позвоночника. Морфология паркинсонизма"


Оглавление темы "Морфология паркинсонизма":
1. Гепатолентикулярная дегенерация и паркинсонизм. Артериосклеротическая мышечная ригидность Фёрстера
2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич - синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского. Болезнь Крейтцфельда—Якоба
3. Оливо-понто-церебеллярная дегенерация. Прогрессирующая паллидарная атрофия
4. Стрио-нигральная дегенерация. Паркинсонизм и боковой амиотрофический склероз
5. Паркинсонизм и системные дегенерации. Дифференциация системных дегенераций
6. Синдром броненосца. Синдром ригидного человека
7. Синдром ригидного позвоночника. Морфология паркинсонизма
8. Работы Хасслера по морфологии паркинсонизма. Черная субстанция и голубое ядро при паркинсонизме
9. Тельца Леви при паркинсонизме. РНК при паркинсонизме
10. Церебральная атрофия при паркинсонизме. Голубое ядро при паркинсонизме
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта