В 1961 г. Исааке описал 2 случая необычного заболевания, которое он предложил называть синдромом постоянной активности мышечных волокон (a syndrome of continuous muscle-fibre activity), или синдромом «броненосца».
Псевдомиотонический синдром Исаакса часто начинается с дистальных отделов конечностей и заключается в появлении мышечной ригидности, которая резко усиливается во время инициации движений и в процессе первых 3—4 движений, после совершения которых мышечное напряжение ослабевает.
С развитием заболевания происходит постепенная генерализация мышечной ригидности. При этом пораженные мышцы находятся в состоянии персистирующего напряжения. В патологический процесс могут вовлекаться также язык, мышцы глотки, жевательные, дыхательные и глазные мышцы. Мышечная ригидность не исчезает во время сна и наркоза.
В напряженных мышцах обнаруживаются фасцикуляции. В связи с постоянным мышечным напряжением больные передвигаются в «ригидной манере», их походка напоминает тяжелую и неуклюжую походку броненосца. Пароксизмы мышечного спазма, в отличие от stiff-man синдрома, при этой патологии отсутствуют. Интеллект не страдает. Описан поразительный эффект дифенина при этом заболевании. Нередко положительный лечебный результат достигается применением тегретола или карбамезапина.
Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome)
В отличие от синдрома Исаакса мышечная ригидность при этом заболевании начинается с аксиальных и проксимальных отделов, постепенно распространяясь на другие участки тела. На ЭМГ исходно регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое; во время движения никаких специфических феноменов на ЭМГ не отмечается.
Болеют, по-видимому, чаще мужчины. Начало заболевания приходится на возраст 30—60 лет. Смерть наступает через 4—16 лет (чаще — от кахексии). Природа обсуждаемого синдрома неизвестна. Недавно был описан аналогичный клинический симптомокомплекс с выявлением на аутопсии энцефаломиелитических проявлений («прогрессивный энцефаломиелит с ригидностью», «подострый миоклонический спинальный нейронит»), с которым следует дифференцировать синдром ригидного человека.
Основным клиническим проявлением служит ригидность с болезненными мышечными спазмами, провоцируемыми сенсорными и эмоциональными стимулами. Возможен легкий лимфоцитоз в ликворе. Высказано предположение, что подобные случаи возможны во время эпидемии летаргического энцефалита (при спинальной форме нейроинфекции).
Синдром «запертого» человека (locked-in syndrome), проявляющийся тетраплегиеи и мутизмом, развивается в основном при сосудистых инфарктах в вентральной области мозгового ствола, реже — при опухолевом процессе. Необходимость в дифференциальном диагнозе с этой формой может возникнуть при тех вариантах остро возникающих нейролептических синдромов, которые проявляются грубейшим акинезом и тяжелым общим состоянием больного.
Диагноз строится с учетом характера неврологической симптоматики, предшествующей или сопутствующей остро развившемуся состоянию. В редких случаях, особенно при отсутствии необходимых анамнестических сведений, окончательное решение диагностических вопросов становится возможным лишь при длительном наблюдении за больным.
