MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация. Прогрессирующая паллидарная атрофия

Некоторые формы оливо-понто-церебеллярной дегенерации имеют в клинической картине помимо мозжечковой симптоматики акинетико-ригидный синдром с гипомимией, гипокинезией (вплоть до тяжелых форм акинеза), генерализованной пластической гипертонией, тремором покоя (обычно в дополнение к интенционному тремору), гиперсаливацией и другими вегетативными нарушениями.

Диагнозу помогает обнаружение мозжечковых симптомов в виде нарушения походки и эксплозивной дизартричной речи с элементами скандирования. Мозжечковая атаксия в конечностях менее выражена, однако по мере развития заболевания становится более заметной. Мозжечковые нарушения постепенно прогрессируют и, как правило, становятся основным проявлением заболевания.
Обнаружение эйфории, снижение интеллекта или других психических нарушений облегчает диагностику. Семейный анамнез встречается, по-видимому, не так уж часто.

Прогрессирующая паллидарная атрофия

О возможности прогрессирующей паллидарной атрофии необходимо помнить в некоторых случаях «юношеского паркинсонизма», среди которых помимо истинных форм идиопатического паркинсонизма могут встречается варианты первичной паллидарной атрофии, один из которых был описан впервые в 1917 г. Хантом и получил впоследствии его имя.

Заболевание начинается в возрасте между 5 и 14 годами, течение постепенно прогрессирующее, однако больные часто доживают до преклонного возраста. Заболевание начинается с появления ригидности в одной или обеих ногах, часто с нарушениями позы в стопах (pes equinovarus), выраженность которых может колебаться в течение дня. Пластическая ригидность постепенно нарастает с формированием контрактур и деформаций и становится более распространенной и диффузной.

При некоторых формах клиническая картина очень напоминает паркинсонизм («системная паллидарная атрофия типа дрожательного паралича»). Однако чаще помимо ригидности она проявляется распространенными гиперкинезами, захватывающими мышцы туловища, конечностей, шеи, лица, а также артикуляционные мышцы (дистонические, хореиформные, атетоидные, дрожательные, баллистические и другие движения, которые могут варьировать в зависимости от особенностей вовлечения соседних с бледным шаром структур — льюисова тела, мозжечковых связей, нижних олив, черной субстанции и т. д.).

Постепенно нарастающая ригидность приводит к еще более грубым нарушением позы, часто с флексорными и гиперпронационными феноменами, а иногда с картиной, напоминающей децеребрационную ригидность. В поздних стадиях выраженность гиперкинезов иногда уменьшается в связи с развитием генерализованной ригидности и формированием контрактур.

В преклонном возрасте возможно поражение пирамидных трактов и развитие псевдобульбарных симптомов. При всех формах паллидарной атрофии интеллект обычно не страдает, что является одним из отличий этого вида патологии мозга от лейкодистрофии Галлервордена—Шпатца, в клинических проявлениях которой также встречается достаточно выраженный акинетико-ригидный синдром.

Понтоцеребеллярная гипоплазия

- Читать далее "Стрио-нигральная дегенерация. Паркинсонизм и боковой амиотрофический склероз"


Оглавление темы "Морфология паркинсонизма":
1. Гепатолентикулярная дегенерация и паркинсонизм. Артериосклеротическая мышечная ригидность Фёрстера
2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич - синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского. Болезнь Крейтцфельда—Якоба
3. Оливо-понто-церебеллярная дегенерация. Прогрессирующая паллидарная атрофия
4. Стрио-нигральная дегенерация. Паркинсонизм и боковой амиотрофический склероз
5. Паркинсонизм и системные дегенерации. Дифференциация системных дегенераций
6. Синдром броненосца. Синдром ригидного человека
7. Синдром ригидного позвоночника. Морфология паркинсонизма
8. Работы Хасслера по морфологии паркинсонизма. Черная субстанция и голубое ядро при паркинсонизме
9. Тельца Леви при паркинсонизме. РНК при паркинсонизме
10. Церебральная атрофия при паркинсонизме. Голубое ядро при паркинсонизме
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта