Неврологические проявления джексоновской эпилепсии. Органы чувств при джексоновской эпилепсии
В межприступном периоде, как правило, обнаруживались очаговая неврологическая симптоматика, в большинстве наблюдений симптомы поражения области центральных извилин соответствующего полушария (центральная недостаточность лицевого нерва, повышение глубоких рефлексов, незначительное снижение мышечной силы, положительный признак Вендеровича, легкие расстройства чувствительности и др.).
Как правило, эти симптомы свидетельствовали о преимущественном поражении средненижннх отделов передней центральной извилины и только в 1/5 наблюдений — задней центральной извилины.
У больных, перенесших тяжелые травматические поражения черепа и головного мозга, выявлены выраженные полушарные симптомы в виде значительной пирамидной недостаточности, парезов лицевого и подъязычного нервов, гемнгипестезии. При поражении доминантного по речевой функции полушария присоединялись легкие речевые нарушения по типу моторной афазии.
Наряду с пирамидным дефектом в некоторых случаях отмечены симптомы, указывающие на заинтересованность подкорковых и стволовых систем.
Для джексоновской эпилепсии оказалось характерным выраженное нарастание органической неврологической симптоматики — обычно в виде брахиофациальных парезов в постпароксизмальном периоде, зарегистрированных в 39,1% случаев, т. е. вдвое чаще, чем при ПИЭ, и в 9 раз чаще, чем при ВЭ. Послеприпадочные симптомы выпадения были выражены слабо и держались около 30 мин.
Однако после серии припадков или эпилептического статуса возникали глубокие парезы и параличи, для регресса которых требовалось несколько часов. Парезы охватывали сегменты тела, вовлеченные в судороги, и были максимально выражены в мышцах, с которых начинается припадок.
При нейропсихологическом обследовании 10 больных по методике Лурня у всех выявлены нарушения. В 5 наблюдениях отмечался синдром поражения премоторной области доминантного по речи полушария (дезавтоматизация речи, нарушение последовательности синтеза артикуляций слов, динамическая апраксия, нарушение реципрокной координации слуходвига-тельной сферы).
У таких больных в клинической формуле джексоновского припадка отмечается участие адверсивиого компонента. Приступы могут протекать с вторичной генерализацией судорог. У 5 других больных выявлен синдром поражения теменной области — нарушение симультанного синтеза (пространственные расстройства в двигательной, речевой, мнестической и интеллектуальной сферах), нарушение сложных видов чувствительности, астереогноз на стороне джексоновских судорог.
При отоневрологическом исследовании обнаружены нарушения, указывающие на разную степень вовлечения корковых, подкорковых и стволовых систем вестибулярного аппарата. В большинстве наблюдений выявлена асимметрия экспериментальных вестибулярных проб н оптико-кинетического нистагма, что указывало на вовлечение корковых и подкорковых отделов лобной доли на стороне эпилептогенного поражения. Оптиковестибулярные головокружения наблюдались только у больных со сложными припадками и являлись составной частью приступа.
Функциональные расстройства вестибулярного аппарата зависят прежде всего от частоты приступов и в известной степени от типа течения джексоновской эпилепсии. Так, при частых припадках у больных с прогредиентным течением и у части больных со стабильным течением обнаружены нарушения на стволовом и стволово-подкорковом уровнях. У больных с доброкачественным течением джексоновской эпилепсии вестибулярные нарушения относились к корково-подкорковому уровню.
Эти данные могут, с одной стороны, подтверждать дезорганизующее влияние джексоновских приступов на мозг, с другой — указывать на наличие при частых припадках функциональной недостаточности систем стволового уровня, имеющих отношение к вестибулярной функций и играющих определенную роль в деятельности антиэпилептической системы.