MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ранняя детская форма болезни Верднига-Гоффмана. Поздняя форма Верднига-Гоффмана

Ранняя детская форма проявляется чаще во втором полугодии жизни. Вначале ребенок развивается нормально. Начинает держать голову, сидеть. Состояние ухудшается в большинстве случаев после лихорадочного заболевания, травмы, прививки. Появляется слабость в ногах. Ребенок перестает становиться на ноги, сидеть, поворачиваться со спины на живот. Постепенно утрачиваются все двигательные навыки. Руки поражаются в более поздней стадии.

Сухожильные рефлексы угасают. Появляются мышечные атрофии, мелкий тремор рук, фибрилляции языка. Тонус мышц резко снижен. Нарушение дыхания приводит к развитию гипостатической пневмонии. Заболевание в тяжелых случаях быстро прогрессирует и приводит к полной обездвиженности больных. Возможен также и более медленный темп течения заболевания, когда развиваются некоторые возрастные двигательные навыки. Однако это «улучшение» только кажущееся, так как процесс атрофии мышц нарастает и постепенно приводит на протяжении ряда лет к утрате двигательных и статических функций. Психическое развитие обычно соответствует норме. Возможна вторичная задержка психического развития в связи с ограничением двигательных возможностей ребенка и контакта с окружающим.

Поздняя форма возникает в 1,5—2 года, когда дети уже хорошо овладели возрастными двигательными навыками. Провоцирующими факторами являются травмы, инфекционные заболевания. Постепенно развивается слабость в проксимальных, а затем и в дистальных отделах конечностей. Дети при ходьбе часто падают, устают, плохо бегают; с трудом, с помощью приемов миопата поднимаются из положения сидя и лежа («вставание лесенкой»). Характерны «утиная походка», гиперлордоз поясничного отдела позвоночника. Возможно вовлечение в процесс бульбарного отдела с нарушением фонации и глотания. Нарастание мышечных атрофии сопровождается угнетением сухожильных рефлексов и развитием контрактур. Способность ходить при этой форме заболевания сохраняется до 8—10 лет. Клиническая картина подтверждается электромиографическими исследованиями. На ЭМГ выявляются синхронизированные потенциалы фасцпкуляций. При тонических реакциях (сосание, плач) электрическая активность усиливается («ритм частокола»).
При максимальных произвольных сокращениях отмечаются уреженные синхронизированные потенциалы на фоне дизритмической активности.

амиотрофия верднига гоффмана

В период новорожденности заболевание необходимо дифференцировать от гипотонии мышц при соматических заболеваниях, гемолитической болезни новорожденных, нарушений электролитного обмена, генерализованных гипотонии при хромосомных аберрациях, миастении новорожденных, врожденных миопатий, врожденной мышечной атрофии, миозитов, гликогенозов, травматических поражений спинного мозга и гипотонических состояний, связанных с поражением мозжечка.

Мышечная гипотония, являющаяся общим симптомом нервно-мышечных заболеваний, в каждом отдельном случае имеет характерные клинические особенности. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика болезни Верднига—Гоффмана с врожденными миопатиями и гликогенозами. В этих случаях решающими при диагностике являются ЭМГ и биопсия мышц.

Травматические поражения спинного мозга в стадии спинального шока клинически сходны со спинальной мышечной атрофией, но общее состояние этих детей очень тяжелое и имеются характерные изменения в ликворе.

Лечение включает препараты, улучшающие обмен веществ в центральной нервной системе (аминалон, церебролизин, липоцеребрин); средства, улучшающие трофилу мышц (токоферола ацетат, метионин, аевит, глютаминовая кислота, калия оротат, МАП) препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (галантамин, прозерин, оксазил, витамины группы В, дибазол) и улучшающие капиллярный кровоток (компламин, никотиновая кислота). Показаны также АТФ, анаболические стероиды (неробол, дианабол, ретаболил), легкий массаж, умеренная лечебная гимнастика, углекисло-сульфидные ванны, оксигенотерапия. Для предупреждения контрактур больным в ранней стадии заболевания проводят ортопедические мероприятия в сочетании с тепловыми процедурами.

В 1900 г. А. Оппенгейм описал форму спинальной мышечной атрофии с более доброкачественным течением. В настоящее время считают, что это заболевание по своей этиологии и патогенезу сходно с болезнью Верднига—Гоффмана.

- Читать далее "Врожденные миопатии. Виды врожденной миопатии"


Оглавление темы "Врожденные болезни в неврологии":
1. Ранняя детская форма болезни Верднига-Гоффмана. Поздняя форма Верднига-Гоффмана
2. Врожденные миопатии. Виды врожденной миопатии
3. Мышечная дистрофия с офтальмоплегией. Митохондриальные миопатии
4. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Дистрофия Дюшена
5. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба—Рота. Мышечная дистрофия с контрактурами Дрейфуса
6. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана—Штейнерта—Баттена
7. Диагностика миотоний у детей. Миастении у детей
8. Нейрофиброматоз у детей. Энцефалотригеминальный ангиоматоз - болезнь Штурге—Вечера
9. Туберозный склероз - болезнь Бурневиля—Прингля. Атаксия-телеангиэктазия - синдром Луи-Бар
10. Судороги. Причины судорог у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта