Аномалии сосудистой системы мозга. Деформации и мальформации брахиоцефальных артерий
Деформации брахиоцефалышх артерий чаще всего проявляются различными нарушениями хода сонных и позвоночных артерий. По нашим данным, извитость внутренней сонной артерии является довольно частой ультразвуковой находкой, она составляет 12,9% от всей патологии брахиоцефальных артерий. При этом мужчины составляют 43,9%, а женщины - 56,1%. Соотношение детей и взрослых - 28% и 72% соответственно. Чаще поражается правая ВСА - в 42,3%, левая - в 25,1%, двусторонние извитости встречаются в 32,6% (Куликов В.П., Хорев Н.Г., Герасименко И.Н., 2000).
В литературе описано несколько классификаций деформации сонных артерий. Наибольшее распространение получила классификация Weibel и Fields (1965), показанная на рисунке:
- tortuosity - извитость S-, С- или волнообразной формы без острых углов и видимых нарушений кровотока является врожденной, гемодинамически незначимой;
- kinking - перегиб, углообразование со стенозированием просвета и нарушением кровотока - аномалия приобретенная, гемодинамически значимая;
- coiling - петлистость, приводящая к круговой конфигурации артерии с образованием петли, является врожденной, может нарушать мозговое кровообращение.
Предполагая, что степень гемодинамических нарушений зависит от угла изгиба артерии, Metz и соавт. (1961) предложили классифицировать извитости по этому признаку (менее 90°, менее 60°, менее 30°), что показано на рисунке.
Артериовенозные мальформации (АВМ) являются аномалией развития сосудистой системы, возникающей в период эмбриогенеза, и состоят в развитии прямого артериовенозного шунтирования. Чаще всего АВМ - это клубок патологических сосудов различного диаметра, отличающихся по своему строению как от артерий, так и от вен. Капиллярная сеть в АВМ отсутствует. Кровь минует микроциркуляторное русло и из артерий попадает в вены, приводя к снижению периферического сопротивления в питающих ее артериях (называющихся также приводящими). Артерии, питающие АВМ, не принимают участия в кровоснабжении мозга. До 10% спонтанных внутричерепных кровоизлияний обусловлены разрывом АВМ. По отношению к опухолям головного мозга АВМ составляют от 2,5 до 4%.
Особенности патоморфологии АВМ объясняются нарушением эмбриогенеза сосудов мозга на самых ранних стадиях развития плода (4 недели). Изначально формируется только капиллярная система. Затем часть капилляров рассасывается, а остальные под влиянием гемодинамических и генетических факторов преобразуются в артерии и вены. Развитие сосудов происходит ка-пиллярофугально, те. в одном направлении от капилляра растут артерии, а в обратном - вены. Именно на этом этапе формируются АВМ. Одни из них возникают из капилляров, подлежащих рассасыванию, но по каким-то причинам сохранившимся. Из них в дальнейшем развивается клубок патологических сосудов, лишь отдаленно напоминающих артерии и вены. Другие АВМ формируются вследствие агенезии капиллярной системы или задержки премордиальных связей между артериями и венами. Они представлены в основном артериовенозными фистулами, которые могут быть единичными или множественными. Оба описанных процесса могут сочетаться, давая большое разнообразие АВМ.
Выделяют следующие морфологические варианты АВМ.
1. Собственно АВМ, или спонгпозиые - клубок патологических сосудов с множеством фистул, имеющий паукообразную или клиновидную форму. Между петлями сосудов и вокруг них располагается, подвергшаяся глиозу, мозговая ткань. Они локализуются в любом слое мозга и любом месте. Клиновидные или конусовидные АВМ всегда своей вершиной направлены к желудочкам мозга. В 10% случаев они сочетаются с артериальными аневризмами.
2. Фистульные АВМ, или рацемозные, имеют вид сосудистых петель, пронизывающих мозговое вещество.
3. Венозныемальформации возникают вследствие агенезии соединительного венозного сегмента. Имеют вид зонта, медузы или гриба. Вены окружены нормальной мозговой тканью. Чаще такие мальформации локализуются в коре больших полушарий или мозжечке.
4. Кавернозные мальформации (каверномы) возникают вследствие синусоидальных изменений капиллярно-венозной системы. Внешне напоминают медовые соты, шелковицу или малину. В расширенных полостях кровь может циркулировать, а может практически стоять неподвижно. Внутри каверном мозгового вещества нет, но окружающая мозговая ткань подвергается глиозу и может содержать гемосидерин вследствие диапедеза форменных элементов крови.
5. Телеангиэктазии возникают вследствие расширения капилляров. Локализуются чаще всего в варолиевом мосту, макроскопически напоминают петехии.
По размеру выделяют:
- микро-АВМ (до 0,5 см); - малые (1-2 см в диаметре); - средние (2-4 см);
- большие (4-6 см); - гигантские (более 6 см в диаметре).
