|
Заболевание
|
Фенотип
|
Клиническая картина
|
|
Агаммагпобулинемия Брутона
|
Фактор, блокирующий дифференцировку пре-В-клеток
|
Рецидивирующие тяжёлые пиогенные инфекции, начинающиеся с 9-12 мес; диарея, вызываемая Giardia lamblia; хронический менингоэнцефалит (ЕСНО-вирусный); аутоиммунный артрит
|
|
Общий вариабельный иммунодефицит
|
Нарушенная терминальная дифференцировка В-клеток
|
Пиогенные инфекции средней тяжести, начинающиеся между 20 и 40 годами; лямблиоз; спру-подобный синдром; нодулярная лимфоидная гиперплазия; лимфоретикулярные опухоли; пернициоэная анемия
|
|
Селективный дефицит IgA (наследственный или спорадический)
|
Блок созревания lgA-несущих клеток
|
Рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательного и пищеварительного трактов, более тяжёлые у больных с концентрацией IgA <5 мг%; аутоиммунные и аллергические заболевания; в 30% случаев отсутствие симптомов; недостаточность IgA, иногда транзиторная
|
