Грануломатозный амебный энцефалит (ГАмЭ) — протозойное заболевание, характеризующееся прогрессирующим грануломатозно-деструктивным поражением головного мозга, возникающее преимущественно у иммунокомпрометированных людей вследствие инвазии свободноживущими амебами рода Acanthamoeba viBalamuthia mandrillaris.
В. mandrillaris были впервые выделены из воды природных водоемов в районе Телса (Оклахома.США). Первые случаи ГАмЭ, вызванного этими амебами, описаны в 1990 г. G.S. Visvesvara и A.J. Martinez. ГАмЭ акантамебной природы впервые описаны в1995 г, J.P. Sison и сотр., Lowichik и J.D. Siegel среди умственно отсталых лиц в США.
Возбудители — свободноживущие амебы рода Acanthamoeba: A.castellanii, A, culbertsoni, A.healyi (A.astronyxis), A. polyphaga, A. palestinensis, A. hatehetti, A.rhysodes, A. divionesis, а также Balamuthia mandrillaris, относятся к подпорядку Acanthopodina порядку Amoeba. Вегетативная стадия (трофозоит) Acanthamoeba имеет размеры 14-40 мкм, содержит 1 ядро с ядрышком, на плазматической мембране имеются тонкие гребешки. Цисты, диаметром 12-16 мкм, заключены в двойную оболочку с двумя порами.
Трофозоит Balamuthia mandrillaris имеет размеры около 30 (12-60) мкм, содержит 1 ядро. Цисты, диаметром 15 (6-30) мкм, имеют трехслойную оболочку. Акантамебы являются аэробами, размножаются при температуре 25-35 °С.
В естественных условиях Acanthamoeba и В.mandrillaris обитают в воде, почве и в воздухе в различных регионах мира. Простейшие часто выявляются в носоглотке здоровых людей.
Обнаружение серопозитивных результатов у населения различных регионов свидетельствует о широком распространении простейших.
Возбудители проникают в организм человека через кожу и слизистые оболочки при купании в открытых водоемах или при контакте с почвой. Наибольшей восприимчивостью к инвазии обладают умственно отсталые или психически больные лица, а также иммунокомпрометированные люди — больные сахарным диабетом, ВИЧ/СПИД, внутривенные потребители психоактивных веществ, хронические алкоголики, реципиенты трансплантатов костного мозга и других тканей, вольные, получающие противоопухолевые и иммуносупрессивные препараты. В редких случаях наблюдаются заболевания иммунокомпетентных лиц.
Инвазия распространена повсеместно. Случаи амебного энцефалита описаны в центральных и южных регионах США, в Центральной Америке, Южной Австралии, Новой Зеландии, странах Европы, Африки.
Описано менее 200 верифицированных случаев заболеваний, вызванных акантамебами и около 70 заболеваний, вызванных В. mandrillaris, из них почти половина — в США.
В месте внедрения Acanthamoeba нередко возникают торпидно развивающиеся воспалительные очаги (язвенные поражения кожи, синуситы, пневмония). Это позволяет предположить возможность гематогенной диссеминации простейших с их внедрением в головной мозг и другие органы (легкие, лимфатические узлы, кожу идр.).Наибольшие повреждения развиваются в головном мозге. В среднем мозге, стволе и в мозжечке образуются очаги грануломатозного воспаления, в которых обнаруживаются многоядерные клетки, скопление лимфоцитов, макрофагов. Вокруг гранулой определяются участки некроза ткани мозга. В периваскулярном пространстве выявляются трофозоиты и цисты амеб, что косвенно подтверждает гематогенное распространение возбудителей в ткани мозга.
При макроскопическом изучении определяется выраженный отек головного мозга, кровоизлияния в ткань мозга и мозговые оболочки, ущемление мозжечка. В генезе клеточных поражений большая роль отводится эффекту паразитарных протеаз и других цитолитических факторов и накоплению в цитоплазме клеток свободного кальция.
Инвазия В. mandhllaris развивается как среди иммунокомпрометированных, так и иммунокомпетентных лиц. В месте внедрения амеб часто формируются первичные воспалительные очаги, обеспечивающие в дальнейшем гематогенную диссеминацию паразитов. В ткани головного мозга возникают очаги подострого грануломатозного воспаления, в которых обнаруживаются скопления макрофагов, лимфоцитов, плазмоцитов, гигантских многоядерных клеток. Характерен ангиит с периваскулярной локализацией трофозоитов и цист. В процесс вовлекаются участки мозговых оболочек, прилегающие к очагу воспаления в ткани мозга.