MedUniver Микробиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Микробиология:
Общая микробиология
Общая бактериология
Экология микробов
Учение об инфекции
Лечение инфекций
Иммунология
Методы диагностики
Грам "+" бактерии
Грам "-" бактерии
Микобактерии
Хламидии. Риккетсии
Спирохеты. Трепонемы
Вирусы
Грибы
Простейшие
Гельминтозы
Санитарная микробиология
Книги по микробиологии
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Наследственные геморрагические синдромы. Дифференциация сыпи при синдромах

При дифференциальной диагностике редких геморрагических синдромах следует также иметь в виду ряд наследственных болезней, чаще всего с аутосомно-рецессивным наследованием. Синдром Александера - наследственная аномалия свертывания крови, связанная с дефицитом VII фактора. Клинические проявления напоминают гемофилию (кровотечения из носа, глубокие мышечные гематомы, кровоизлияния во внутренние органы). Синдром Бернара-Сулье - редкая форма врожденной тром-бопатии, обусловленная функциональной неполноценностью тромбоцитов (гигантские формы тромбоцитов, достигающие размера лимфоцита) при нормальных показателях свертывания крови и незначительном снижении резистентности капилляров; время кровотечения увеличено (более 15 мин), наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (иногда сразу после рождения).

Возможен летальный исход, несмотря на применяемые в этих случаях гемотрансфузии. Синдром Бринкхауса - наследственный дефект IX фактора системы свертывания крови, клинически протекает, как гемофилия. Синдром Гланцмана - наследственная слабость тромбоцитарной системы, обусловленная дефицитом глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах. Проявляется распространенным геморрагическим диатезом. Тромбоциты разной величины, базофилия. Время кровотечения и свертывания нормальны, время ретракции кровяного сгустка увеличено. Синдром Юргенса - кровоизлияния в кожу и десны, кровотечения из носа. Селезенка не увеличена. Четко положительный синдром Кончаловского-Румпеля-Лееде. Количество и функция тромбоцитов нормальные, свертывание крови не изменено.

геморрагические синдромы

Синдром Ландольта - наследственное сочетание аномалий скелета и крови, геморрагический диатез, проявляющийся сразу после рождения, аплазия лучевой кости, реже локтевой. Выражена тромбопения, удлинено время кровотечения. В костном мозге мегакариоцитопения. Иногда встречаются также расщепления мягкого неба, подковообразная почка, олигофрения. Синдром Ослера-наследственные телеангиэктазии кожи и слизистых, локализующиеся преимущественно на губах и слизистой носа, множественные ангиомы, кровотечения из носа, кровохарканье, кровавая рвота и гематурия. Вторичная постгеморрагическая анемия, нередко гепатомегалия с исходом в цирроз. Синдром Оврена- хронические кровоизлияния в кожу и слизистые с врожденным отсутствием V фактора свертывания крови.

Количество тромбоцитов нормальное. Синдром Рабе-Саломона - усиленные кровотечения из пуповины уже при рождении. В последующем длительные кровотечения после небольших ранений, удаления зубов; кровотечения из носа, подкожные кровоизлияния. Синдром Редемекера - наряду с геморрагическим диатезом, хронической отореей. Отмечается повышенная чувствительность к кожным (пиодермия, экзема) и общим инфекциям, менингиту в детстве. Позднее появляются лимфаденопатия, спленомегалия. В крови лейкоцитоз, тромбопения, удлинено время кровотечения, гипогамма-глобулинемия, отсутствует фракция IgA. Прогноз неблагоприятный, больные погибают от различных инфекций, включая сепсис. Имеющаяся гиперплазия лимфатических узлов трансформируется в гематосаркому. Синдром Розенталя - наследственная гемофилия типа С, сопровождающаяся увеличением времени кровотечения после травм; кровоизлияния в кожу и суставы не наблюдаются Синдром Шамберга - разновидность ангиопатической пурпуры, проявляющейся мелкими точечными красновато-коричневатыми пятнами. Чаще болеют мальчики.

Завершая дифференциальную диагностику инфекционных (и неинфекционных) геморрагических болезней и синдромов, позволю выразить надежду, что представленные сведения будут полезны будущему и уже практикующему врачу при диагностике тяжелых и грозных патологических состояний, сопровождающихся смертельно опасными кровотечениями и требующих экстренного лечебного вмешательства. Трансформация во время болезни изначально адаптивного и защитного механизма, каким является коагуляция крови, в смертельно опасную катастрофу (ДВС-синдром) при своевременном и точном распознавании может существенно повлиять на исход болезни. Воздействуя на этот универсальный процесс адекватными терапевтическими средствами, нередко удается, по образному выражению А.И. Воробьева (1984), «повернуть вспять трагический исход событий и преградить путь к смерти».

- Читать далее "Вирусные энцефалиты. Клещевой энцефалит"


Оглавление темы "Причины сыпи. Диагностика менингеального синдрома":
1. Геморрагические вазопатии. Сыпь при геморрагических синдромах
2. Наследственные геморрагические синдромы. Дифференциация сыпи при синдромах
3. Вирусные энцефалиты. Клещевой энцефалит
4. Признаки клещевого энцефалита. Клинические формы клещевых энцефалитов
5. Диагностика клещевого энцефалита. Лечение клещевого энцефалита
6. Эпидемиология клещевого энцефалита. Профилактика клещевого энцефалита
7. Механизм развития японского энцефалита. Клиника японского энцефалита
8. Лечение и профилактика японского энцефалита. Менингеальный синдром
9. Причины менингиального синдрома. Диагностика этиологии менингита
10. Диагностика менингококковой инфекции. Пневмококковый менингит
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта