Геморрагические вазопатии. Сыпь при геморрагических синдромах
Более редки геморрагические вазопатии (пурпуры), обусловленные эритроцитарной аутосенсибилизацией. Возможны геморрагии, связанные с холодовой аутоаллергией. Встречаются локальные геморрагические сыпи с экссудативным компонентом при контактных дерматитах. Заболевание возникает обычно через несколько дней или вскоре после прямого контакта участков кожи с носильными вещами из синтетических материалов, со свежескошенной травой и др.
Геморрагическая сыпь возможна в сочетании с поражениями других органов (токсикоаллергические гепатиты, нефриты, миокардиты, отеки типа Квинке и пр.), при укусах ос, пчел у лиц с гиперчувствительностью к ним (так называемая гистаминолиберация), у которых развиваются не только отек Квинке с множественными геморрагиями на коже и видимых слизистых, но и печеночно-почечная недостаточность, токсико-аллергический шок с выраженными признаками ДВС-синдрома.
Среди редких синдромов протекающих с геморрагическими проявлениями, сочетающимися с какой-либо другой патологией, наиболее сложными и загадочными геморрагическими синдромами, описанными в различные годы врачами многих стран мира и, как правило, очень редко диагностируемыми, являются следующие: синдром де Жимара -одна из форм геморрагической пурпуры, протекающей с лихорадкой, геморрагической сыпью на нижних конечностях, лице и туловище, появляющейся в первые двое суток.
В последующем сыпь трансформируется в узелки величиной с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичными струпьями.
Синдром Гужеро-Блюма - капилляротоксический лихеноидный дерматоз с образованием геморрагических папул на симметричных участках кожи бедер, голеней и рук, сопровождающийся сильным кожным зудом, колебаниями артериального давления. Возникает внезапно и длится годами с ремиссиями.
Синдром Геноха (геморрагическая пурпура) - быстро прогрессирующая злокачественная форма пурпуры: обширная симметрично расположенная пурпура, инфильтрирующая подкожную клетчатку на симметричных участках тыльных сторон конечностей. В участках пурпуры образуются пузырьки с геморрагическим содержимым. Выражена гематурия. В периферической крови анемия, лейкоцитоз с нейтрофиллезом, сдвигом влево, гипергамма-глобулинемия. Обычно заканчивается летальным исходом. Синдром Шиллинга - кровоизлияния и некрозы на коже и слизистых оболочках.
В периферической крови много ретикулярных клеток, напоминающих моноциты (разновидность ретикулоэндотелиоза). Увеличены лимфатические узлы, печень и селезенка Клиническая картина очень напоминает острый лейкоз. Синдром Бернута - одна из форм геморрагии: кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки, продолжительные кровотечения из ран. Селезенка при этом не увеличена Свертывание крови замедлено.
К геморрагическим синдромам, протекающим с кровоизлияниями во внутренние органы, относятся синдром Босвиля- кровоизлияние в мягкое небо вследствие различных причин Внезапно появляется чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте, сдавление в горле и удушье, расстройство глотания и невнятная речь. Все симптомы усиливаются в горизонтальном положении. На мягком небе, преимущественно в язычке, видны разного размера гематомы. Время кровотечения и свертывания крови нормальное.
Синдром Дьелафуа - массивное желудочное кровотечение, возникающее внезапно главным образом у лиц молодого возраста без предшествующего желудочного анамнеза вследствие повреждения подслизистой артериальной ветви. Без хирургического лечения неизбежен летальный исход. Синдром Мэллори-Вейсса - разрыв слизистой оболочки в переходной зоне пищевода в желудок, повторная кровавая рвота. При гастроскопии обнаруживаются продольные разрывы слизистой длиной 2-4 см. Чаще наблюдается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. Синдром Машковиц -разновидность тромбоцитопенической пурпуры со злокачественным течением и периодическими выпадениями функций ЦНС (гемиплегии, параличи, парестезии, психические расстройства); кровоизлияния и кровотечения различной локализации (в слизистую носа, десен, желудочно-кишечный тракт, кожу, гениталии, сетчатку). Имеются лихорадка, крапивница, боли в суставах и мышцах. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
К смешанным геморрагическим синдромам, когда кожные геморрагии сочетаются с геморрагиями во внутренние органы, относится синдром Гарднера-Дайемонда - спонтанные, периодически возникающие геморрагии на различных участках кожи, кровавая рвота, кровохарканье, мелена, гематурия, частые кровотечения из носа.