Аменорея без задержки полового развития. Заращение девственной плевы
Первичной аменореей называют такое состояние, при котором к 15 годам у девочки не было ни одной менструации, при этом имеются развитые вторичные половые признаки или уже в течение 5 лет развитые молочные железы. Вторичная аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес у девушки, у которой была первая менструация, или отсутствие менструаций в течение как минимум трех предыдущих циклов. Хотя в этих терминах содержится информация о менструальном цикле, они не исключают других заболеваний.
В настоящей статье мы касаемся вопросов дифференциальной диагностики у подростков, нормально прошедших период полового созревания, но жалующихся на отсутствие менструаций. Такие подростки попадают в поле зрения системы здравоохранения через обращение к гинекологу. Аменорея может быть связана с нарушениями процесса полового развития.
Аменорея без задержки полового развития
Дифференциальная диагностика состояний, при которых в подростковом возрасте при наличии хорошо выраженных вторичных половых признаках имеется аменорея, достаточно обширна, поэтому здесь описаны только наиболее часто встречающиеся состояния. Прежде всего следует исключить беременность. Опрос и осмотр подростка должны быть направлены на поиск признаков гирсутизма, галактореи, изменений массы тела, образа питания и физической активности, наличия хронических заболеваний, изменения зрения и головных болей.
Несмотря на молодой возраст пациенток, следует провести осмотр наружных гениталий. Это подразумевает как минимум внешний осмотр и по возможности ректальное исследование для исключения объемного процесса в полости таза. Не следует настойчиво принуждать подростка к исследованию в зеркалах. Если результаты визуализационных исследований неоднозначны, может понадобиться обследование под общим наркозом.
Заращение девственной плевы
Эта аномалия развивается в результате отсутствия перфорации девственной плевы у плода женского пола. Чаще всего ее распознают в подростковом возрасте. Можно поставить диагноз внутриутробно или в неонатальном периоде. Аномалия встречается приблизительно у 0,1% доношенных новорожденных девочек. Считают, что она носит спорадический характер. Впрочем, есть сообщения о семейном ее характере. И, хотя тип наследования не установлен, будет целесообразным собрать семейный анамнез на предмет аномалий репродуктивного тракта.
В детстве заращение девственной плевы представлено в виде мукокольноса. Как правило, мукокольнос протекает бессимптомно и выявляется при осмотре наружных половых органов. В некоторых случаях мукокольпос обладает достаточно большими размерами, чтобы вызвать обструкцию мочевыводящих путей с развитием задержки мочи. В таких случаях необходима хирургическая декомпрессия. У пациенток с мукокольносом возможно развитие инфекции мочевыводящих путей, которая, в свою очередь, может привести к формированию пиокольпоса.
Девочки, находящиеся в перименархеальном периоде, обычно жалуются на регулярные боли в животе. Истинная природа этих циклических болей может стать понятной подростку и ее родителям лишь через несколько месяцев. При осмотре наружных гениталий обычно выявляют тонкую выбухающую девственную плеву, которая может иметь цианотичный оттенок из-за затруднения оттока крови. С заращением девственной плевы редко ассоциированы другие аномалии, но в литературе есть сообщения о сопутствующем раздвоении клитора, эктопии мочеточника, полидактилии, гипоплазии почки и заращении ануса.
Следует провести дополнительное обследование половых путей с помощью визуализационных методов. Гематокольпос больших размеров обычно легко определяется.
Диагноз ставят на основании клинических проявлений, данных обследования и визуализационных методов. Важность такого подхода проиллюстрирована приведенным ниже примером.
Пациентка С.В., 15 лет, обратилась к гинекологу с жалобами на циклические боли в животе и отсутствие менструаций. Абдоминальные и тазовые боли испытывала в тегение последних 2 лет. Она занималась легкой атлетикой, поэтому задержку менархе связывали с бегом. При осмотре наружных гениталий отверстий в девственной плеве обнаружено не было. При ректальном исследовании данных за объемный процесс полости таза не получено. Визуализационные методы исследования малого таза показали умеренную гематометру. Пациентке была назнагена гименотомия в плановом порядке.
Сочетание аменореи и регулярных болей в животе характерно для заращения девственной плевы, но отсутствие данных о гематокольпосе при визуализационном исследовании должно направить врача на поиск другого заболевания. Дифференцировать это состояние следует с агенезией влагалища, агенезией шейки матки или высокой поперечной перегородкой.
Лечение заращения девственной плевы
После подтверждения диагноза на девственной плеве делают Х-образный разрез. Операции по поводу за-ращения девственной плевы необходимо проводить исключительно в условиях стерильной операционной, так как всегда существует риск неполного удаления тканей, повторного формирования гименальных спаек с образованием пиоколыюса. В отличие от многих других аномалий влагалища, в данном случае нет необходимости в его протезировании.
В мире проводили лишь единичные долгосрочные исследования, посвященные этой аномалии. В одном из них за 15 пациентками с заращением девственной плевы наблюдали в течение 14 лет. Несмотря на то что половина из них проявляла беспокойство по поводу своей способности к зачатию ребенка в будущем, 11 пациенток, которые к моменту опроса уже жили половой жизнью, отрицали какую-либо сексуальную дисфункцию.
При осмотре у всех 15 пациенток не было выявлено отклонений в строении наружных гениталий, также у них не было затруднений при мочеиспускании и дефекации. В сходном исследовании Rock оценивал репродуктивные исходы у 22 женщин, подвергшихся оперативному лечению заращения девственной плевы. Из 15 женщин, которые пытались забеременеть, зачать ребенка смогли 86%.
