MedUniver Гинекология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гинекология:
Гинекология
Диагностика в гинекологии.
Онкогинекология
Операции в гинекологии.
Рекомендуем:
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Причины задержки полового развития у девочек. Гипер и гипогонадотропный гипогонадизм

Задержкой полового развития у девочек считают отсутствие телархе к 13 годам или увеличение периода между телархе и менархе свыше 5 лет. Первичную аменорею диагностируют, когда у девочки с развитыми вторичными половыми признаками отсутствует менархе к 16 годам. Необходимо учитывать как физические, так и психосоциальные аспекты, касающиеся пациенток и их родителей.

У большинства девочек с задержкой полового развития яичники вполне нормальные (эугонадный статус), а половое развитие отстает конституционально. Остальные девочки характеризуются гипогонадным статусом, их яичники в недостаточной степени секретируют эстрогены. Гипогонадизм может развиваться в результате яичниковой недостаточности (что обозначают термином гипергонадотропный гипогонадизм) или из-за того, что нормальные яичники не получают стимулов для секреции гормонов (гипогонадотропный гипогонадизм).

Гипергонадотропный гипогонадизм, часто обозначаемый как яичниковая недостаточность, — отдельная, наиболее частая причина задержки полового развития. Непременное условие, необходимое для постановки такого диагноза, — повышение концентрации гонадотропинов (как ФСГ, так и ЛГ).

Внутри этой группы наиболее часто встречают синдром Тернера (1 на 2000 живорожденных девочек). Кариотип — 45,Х или мозаичный, который может встречаться в 40-50% случаев дисгенезии гонад. Важно провести молекулярно-генетический анализ, так как наличие фрагмента Y-хромосомы (SRY) — фактор риска новообразований половых желез, таких как гонадобластома и дисгерминома.

задержка полового развития

Существует также несколько форм первичной и вторичной яичниковой недостаточности с полноценным набором половых хромосом. Чистая дисгенезия гонад, с кариотипом 46, XX так же как и синдром Свайра при кариотипе 46, XY, как правило, проявляется задержкой полового созревания. Курсы химиотерапии и/или лучевой терапии могут приводить к дисфункции гонад и задержке полового развития при нормальном гено- и фенотипе.

К другим причинам яичниковой недостаточности относятся аутоиммунный оофорит, галактоземия, синдром гонадотропин-резистентных яичников, недостаточность ферментов стероидогенеза, инфекции, мутации гена гонадотропинового рецептора. Аутоиммунные заболевания, ассоциированные с гипергонадотропным гипогонадизмом, включают тиреоидит Хашимото и болезнь Аддисона.

У больных с дефицитом 17а-гидроксилазы развиваются надпочечниковая недостаточность, артериальная гипертензия и недостаточность половых стероидов, в том числе андрогенов. Изредка у пациенток с синдромом гонадотропин-резистентных яичников присутствуют нормальных размеров яичники с множественными примордиальными фолликулами, не реагирующими на эндо- и экзогенные гонадотропины.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм диагностируют, если содержание гонадотропинов у девочек с задержкой полового развития соответствует детскому уровню. Это состояние развивается вследствие недостаточности гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и дефицита ГнРГ. Наиболее частой причиной является конституциональная задержка развития.

Диагноз конституциональной задержки полового созревания — диагноз исключения. Костный и ростовой возраст (возраст, при котором рост находится в 50-й процентили в графике роста) отстают, в отличие от гипотиреоза, при котором костный возраст задерживается в большей степени, чем ростовой. К сожалению, единственным способом, позволяющим различить конституциональную задержку и идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, служит динамическое наблюдение.

К центральным причинам гипогонадотропного гипогонадизма относятся опухоли головного мозга, синдром Каллманна, гипотиреоз и некоторые хронические заболевания (болезнь Крона, болезнь Кушинга, нервная анорексия, недостаточность питания). Возможна также гипофизарная этиология, например опухоль гипофиза или недостаточность гонадотропинов.

- Читать далее "Причины первичной аменореи. Почему нет менструаций?"


Оглавление темы "Развитие женских половых органов":
  1. Преждевременный рост молочных желез и волос на лобке. Преждевременное телархе и пубархе
  2. Причины задержки полового развития у девочек. Гипер и гипогонадотропный гипогонадизм
  3. Причины первичной аменореи. Почему нет менструаций?
  4. Диагностика задержки полового развития у девочек. Обследование
  5. Лечение задержки полового развития у девочек. Лекарства
  6. Врожденные аномалии женских половых органов. Актуальность проблемы
  7. Эмбриогенез женских половых органов. Развитие маточных труб и матки
  8. Развитие влагалища и девственной плевы в норме. Эмбриогенез
  9. Развитие яичников в норме. Эмбриогенез
  10. Классификация врожденных аномалий женских половых органов. Систематизация
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта