Причины первичной аменореи. Почему нет менструаций?
Пациентки с женским генотипом, адекватно возрасту функционирующей гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системой, обращающиеся по поводу первичной аменореи, обычно имеют аномалии развития влагалища, например заращение девственной плевы, полную поперечную перегородку влагалища или аплазию влагалища при отсутствии или наличии матки.
Классическим проявлением первичной аменореи при пороках влагалища и функционирующей матке бывают периодические абдоминальные боли с выявляемым при ректальном исследовании болезненным объемным образованием плотно-эластичной консистенции по средней линии полости таза.
Причины первичной аменореи с эугонадизмом:
• Врожденная аплазия матки и влагалища.
• Заращение девственной плевы.
• Поперечная перегородка влагалища. Интерсексуальные расстройства.
• Нечувствительность к андрогенам.
• СПКЯ
Одной из наиболее частых причин первичной аменореи у пациенток с пороками половых органов бывает синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Это состояние характеризуется наличием слепого влагалищного кармана у нормально развитых в остальном подростков; причина — недоразвитие системы мюллеровых (парамезонефральных) протоков у пациентов с женским генотипом.
Синдром нечувствительности к андрогенам — другая распространенная причина первичной аменореи. Раньше его называли тестикулярной феминизацией. Причина этого состояния — патология андрогеновых рецепторов (АР). Эта болезнь, наследуемая от матери по Х-сцепленному рецессивному типу, проявляется у пациентов с генотипом 46, XY и характеризуется наличием нормальных, но частично или полностью неопустившихся в мошонку яичек, синтезирующих тестостерон.
Из-за патологии АР высокая концентрация циркулирующего тестостерона не приводит к естественному формированию наружных гениталий по мужскому типу, а переход избытка андрогенов путем периферической конверсии в эстрогены приводит к полноценному развитию молочных желез, поэтому пациентки фепо-типически выглядят вполне нормальными девочками. Первым специфичным симптомом синдрома бывает отсутствие или скудное представительство лобковых волос.
Первичная аменорея или задержка менархе часто связана с гиперандрогенемией, вторично развивающейся при синдроме ПКЯ, или при ВДКН с дебютом в пубертатном периоде. У таких пациенток половое развитие обычно протекает нормально, за исключением появления признаков избыточной насыщенности андрогенами, от гирсутизма и угрей до синдрома вирилизации.