МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гинекология:
Гинекология
Бесплодие в гинекологии
Детская гинекология
Диагностика в гинекологии
Онкогинекология
Операции в гинекологии
Советы гинеколога
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Причины первичной аменореи. Почему нет менструаций?

Пациентки с женским генотипом, адекватно возрасту функционирующей гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системой, обращающиеся по поводу первичной аменореи, обычно имеют аномалии развития влагалища, например заращение девственной плевы, полную поперечную перегородку влагалища или аплазию влагалища при отсутствии или наличии матки.

Классическим проявлением первичной аменореи при пороках влагалища и функционирующей матке бывают периодические абдоминальные боли с выявляемым при ректальном исследовании болезненным объемным образованием плотно-эластичной консистенции по средней линии полости таза.

Причины первичной аменореи с гипогонадизмом:
• Гипергонадотропный гипогонадизм.
• Аномалии половых хромосом:
- синдром Тернера.

• С нормальным набором половых хромосом:
- 46,XX дисгенезия гонад;
- 46,XY дисгенезия гонад;
- преждевременная недостаточность яичников.
• Врожденные аномалии:
- недостаточность ГнРГ;
- генные мутации.

• Конституциональная задержка.
• Приобретенные аномалии:
- эндокринные нарушения;
- опухоли гипофиза;
- системные заболевания.

аменорея

Причины первичной аменореи с эугонадизмом:
• Врожденная аплазия матки и влагалища.
• Заращение девственной плевы.
• Поперечная перегородка влагалища. Интерсексуальные расстройства.
• Нечувствительность к андрогенам.
• СПКЯ

Одной из наиболее частых причин первичной аменореи у пациенток с пороками половых органов бывает синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Это состояние характеризуется наличием слепого влагалищного кармана у нормально развитых в остальном подростков; причина — недоразвитие системы мюллеровых (парамезонефральных) протоков у пациентов с женским генотипом.

Синдром нечувствительности к андрогенам — другая распространенная причина первичной аменореи. Раньше его называли тестикулярной феминизацией. Причина этого состояния — патология андрогеновых рецепторов (АР). Эта болезнь, наследуемая от матери по Х-сцепленному рецессивному типу, проявляется у пациентов с генотипом 46, XY и характеризуется наличием нормальных, но частично или полностью неопустившихся в мошонку яичек, синтезирующих тестостерон.

Из-за патологии АР высокая концентрация циркулирующего тестостерона не приводит к естественному формированию наружных гениталий по мужскому типу, а переход избытка андрогенов путем периферической конверсии в эстрогены приводит к полноценному развитию молочных желез, поэтому пациентки фепо-типически выглядят вполне нормальными девочками. Первым специфичным симптомом синдрома бывает отсутствие или скудное представительство лобковых волос.

Первичная аменорея или задержка менархе часто связана с гиперандрогенемией, вторично развивающейся при синдроме ПКЯ, или при ВДКН с дебютом в пубертатном периоде. У таких пациенток половое развитие обычно протекает нормально, за исключением появления признаков избыточной насыщенности андрогенами, от гирсутизма и угрей до синдрома вирилизации.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Диагностика задержки полового развития у девочек. Обследование"

Оглавление темы "Развитие женских половых органов":
  1. Преждевременный рост молочных желез и волос на лобке. Преждевременное телархе и пубархе
  2. Причины задержки полового развития у девочек. Гипер и гипогонадотропный гипогонадизм
  3. Причины первичной аменореи. Почему нет менструаций?
  4. Диагностика задержки полового развития у девочек. Обследование
  5. Лечение задержки полового развития у девочек. Лекарства
  6. Врожденные аномалии женских половых органов. Актуальность проблемы
  7. Эмбриогенез женских половых органов. Развитие маточных труб и матки
  8. Развитие влагалища и девственной плевы в норме. Эмбриогенез
  9. Развитие яичников в норме. Эмбриогенез
  10. Классификация врожденных аномалий женских половых органов. Систематизация
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.