MedUniver Гинекология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гинекология:
Гинекология
Диагностика в гинекологии.
Онкогинекология
Операции в гинекологии.
Рекомендуем:
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Консультация врача при аномалиях половой системы. Смена пола

Любая из аномалий, вовлекающая репродуктивную систему, оказывает существенное влияние на половое развитие пациента и его фертильность в будущем. Во многих случаях, особенно при развитии гениталий по промежуточному типу, эти аномалии диагностируют в детстве. Если отклонения от нормы в строении наружных половых органов обнаруживают у новорожденного, вопросы о половой принадлежности следует решить путем необходимого обследования. На это время родителей следует заверить, что у них «здоровый ребенок», просто его наружные гениталии еще не завершили своего развития. Их следует проинформировать, что дополнительное обследование поможет определить направление полового воспитания ребенка.

Большинство врачей предлагает называть младенца просто «ребенком», пока не будет определен пол. Решение о половой принадлежности, в соответствии с которой будет воспитываться ребенок, необходимо принимать вместе с родителями, принимая во внимание культурные и религиозные воззрения, а также особенности строения внутренних гениталий. После установления диагноза очень важно наладить контакт со всеми членами семьи. Кроме информации относительно состояния ребенка, врач обязан предоставить родителям информацию об объединениях больных/родителей и общественных группах поддержки.

В консультировании должны принимать участие разные специалисты, в том числе генетики, педиатры, хирурги и психологи, а также врачи-акушеры-гинекологи. Такой междисциплинарный подход очень важен, так как членам семьи придется принимать решения, влияющие на половое воспитание ребенка и будущие аспекты фертильности. В некоторых случаях будет полезным общение членов семьи с другими семьями, столкнувшимися с такой же проблемой. В большинстве центров предоставляется информация о группах поддержки; ценным ресурсом служит Национальный регистр редких заболеваний.

Определение пола следует проводить сразу же после получения результатов дополнительного исследования. После установления пола нужно предпринять шаги, направленные на закрепление половой самоидентификации. За исключением пациентов с недостаточностью 5а-редуктазы, изменение половой самоидентификации в возрасте после 2 лет будет иметь серьезные последствия. Врач должен использовать все возможные средства (в том числе хирургическое вмешательство, гормональную терапию, психологическую поддержку), чтобы обеспечить соответствие строения наружных половых органов ребенка его половой самоидентификации.

Эта задача оказывается достаточно сложной в раннем возрасте, так как мы можем лишь рассуждать о половой самоидентификации, например, новорожденного. Разумеется, в последнее время много внимания стали уделять проблеме своевременности хирургического вмешательства в таком возрасте. Особенно остро эта проблема встает в случае с больными врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКН). Некоторые специалисты полагают, что пластику половых органов не следует проводить без информированного согласия пациента. Для такого согласия необходимо обдумать сроки проведения хирургического вмешательства и сообщить, что в детском возрасте такого вмешательства нужно избегать.
При принятии этого подхода остается проблема полового воспитания, так как первые 2 года жизни являются критическими для закрепления половой самоидентификации.

Аномалии развития мюллеровых протоков обычно диагностируют в более позднем возрасте, они могут выявиться в процессе обследования по поводу бесплодия. В таких случаях консультирование проводят не только по поводу перспектив зачатия и деторождения, но и по поводу сопутствующих аномалий мочеполовой системы. Нужны консультации и на предмет диагностики и профилактики аномалий мочеполовой системы в последующих поколениях. Это особенно касается пациентов С подтвержденным носительством гена ВГКН или имеющих ребенка, страдающего этим заболеванием.

аномалии половой системы

Если ребенок в семье страдает врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКН) или родители являются носителями патологических генов, при генетическом консультировании им объяснят, как наследуется данная патология и какова вероятность рождения больного ребенка при последующих беременностях. Пренатальная диагностика ВГКН, связанной с классической недостаточностью 21-гидроксилазы, возможна несколькими способами: с помощью определения содержания гормонов в амниотической жидкости, типирования антигенов лейкоцитов человека в клетках ворсин хориона и/ или клетках амниотической жидкости и молекулярно-генетического анализа клеток ворсин хориона и амниотической жидкости. Достижения генетической диагностики сделали молекулярно-генетический анализ диагностическим тестом выбора.

Еще один аспект консультирования возникает при несоответствии хромосомного пола фенотипическому, как это бывает, например, при синдроме нечувствительности к андрогенам. Объем информации, который следует предоставить пациенту, также является предметом дискуссий. Некоторые специалисты считают, что, хотя бывают случаи, когда объяснение со всеми патофизиологическими подробностями вполне уместно, возможно, и не следует углубляться в детали генетики и анатомии выявленной аномалии. Обсуждение нужно ограничить рамками разумно достаточной информации и создания психологического комфорта пациента.

Другие полагают, что лучше информация будет предоставлена пациенту в процессе генетического консультирования, чем случайно получена им при просмотре своей медицинской документации. Эти специалисты рекомендуют использовать термин «половые железы» вместо «яички» или «яичники», а также объяснять, почему необходимо их хирургическое удаление. В объяснении должна присутствовать информация о функциональной бесполезности таких половых желез и возможности развития из них злокачественной опухоли.

Врожденные аномалии, вовлекающие внутренние женские половые органы, представляют собой морфологически разнородную группу заболеваний. Важность установления правильного диагноза трудно переоценить. Точность диагностики крайне важна для дальнейшего лечения и планирования терапевтической тактики, особенно в свете того, что хирургическая коррекция зависит от типа аномалии и может быть различной внутри отдельной группы заболеваний. У детей, родившихся с гениталиями, развитыми по промежуточному типу, лечение оказывает прямое влияние на половое воспитание и будущий репродуктивный потенциал, что делает консультирование и общение с такими детьми обязательным.

Врачам следует помнить следующее об аномалиях половой системы

• Врожденные аномалии женских половых путей практически всегда бывают следствием случайных сбоев в процессе развития и редко имеют под собой идентифицируемую генетическую основу.
• Патология почек и мочевыводящих путей часто встречается у женщин с аномалиями репродуктивного тракта, так как развитие этих систем проходит в тесной взаимосвязи.
• Диагностика врожденных аномалий женских половых путей направлена на отнесение их к тому или иному классу, после чего проводят лечение, обычно хирургическое, направленное на оптимизацию репродуктивной функции.

• Развитие гениталий по промежуточному типу представляет собой группу состояний, сходных морфологически, но, как правило, их можно отнести к той или иной этиологической группе.
• Самой распространенной причиной развития гениталий по промежуточному типу бывает ВКН.
• Новорожденные с развитием гениталий по промежуточному типу должны быть подвергнуты немедленному обследованию на электролитный дисбаланс, так как он может угрожать их жизни.

• При рождении ребенка с промежуточным типом развития гениталий половая идентификация осуществляется при участии родителей после тщательного обследования и основывается на результатах гормонального, физикального и хромосомного исследования с учетом культурных и религиозных особенностей.
• У подростков и взрослых, рожденных с гениталиями, развитыми по промежуточному типу, повышен риск нарушения сексуальной и репродуктивной функции, а также затруднений при половой самоидентификации.

- Читать далее "Детские гинекологические жалобы. Сбор анамнеза"


Оглавление темы "Гермафродитизм. Гинекологический осмотр":
  1. Синдром нечувствительности к андрогенам. Причины и диагностика
  2. Гипоплазия и агенезия клеток Лейдига. Причины и диагностика
  3. Дефекты синтеза андрогенов. Причины и диагностика
  4. Синдром персистирующих мюллеровых протоков. Дисгенезия гонад
  5. Истинный гермафродитизм. Причины гениталий по промежуточному типу
  6. Обследование при развитии гениталий по промежуточному типу. Диагностика гермафродитизма
  7. Консультация врача при аномалиях половой системы. Смена пола
  8. Детские гинекологические жалобы. Сбор анамнеза
  9. Конфиденциальность в детской гинекологии. Опросник HEADS
  10. Гинекологический осмотр детей. Профилактические осмотры
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта