Гирсутизм и синдром поликистозных яичников у детей. Диагностика
Гирсутизм (избыточный рост волос) следует различать с вирилизацией. Последняя включает увеличение количества волос, появление акне, огрубление голоса, изменение формы тела из-за прироста мышечной массы, увеличение клитора. Преждевременным адренархе называют оволосение лобка и подмышечных впадин у детей до 8 лет. Адренархе, обусловленное активацией выработки мужских половых гормонов в надпочечниках, обычно развивается в возрасте 12-18 лет.
Полагают, что синдром поликистозных яичников (СПКЯ) развивается с началом полового развития. У девушек-подростков обычно отмечают нарушения менструального цикла и гирсутизм. При УЗИ яичников отмечают большое количество кист (картина «жемчужного медальона»), по мере взросления подростка вероятность СПКЯ увеличивается и к 15 годам может достигать 26 %.
Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя, постоянная ановуляция) — самая распространенная яичниковая причина гирсутизма. В настоящее время существуют противоречия относительно локализации основного дефекта — в ЦНС (нарушение гипоталамической или гипофизарной регуляции гонадотропинов) либо яичниках (дефект белковых гормонов, например ингибина, приводящий к нарушению обратной связи с гипофизом). Гормональные сдвиги при этом синдроме начинаются с избыточной выработки ЛГ (соотношение количества ЛГ и ФСГ достигает 2:1 или 3:1, увеличивается частота и амплитуда выбросов Л Г). У подростков с гиперандрогенией усилен выброс ЛГ, аналогично таковому у взрослых с СПКЯ.
Помимо высокого уровня ЛГ данный синдром сопровождается инсулинорезистентностью клеток периферических тканей, что приводит к избыточной продукции андрогенов яичниками. Гиперинсулинемия сопровождается повышением биодоступности инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1) и снижением продукции белка— переносчика ИФР-1. Усиление выработки андрогенов в яичниках может также объясняться активацией рецепторов ИФР-1. Превращение в периферических тканях андростендиона из яичников в тестостерон способствует увеличению общего количества тестостерона в сыворотке крови, что характерно для СПКЯ. Кроме того, у больных повышенн риск осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, связанных с гипертонической болезнью и ишемической болезнью сердца; у них повышен уровень триглицеридов крови.
Инсулинорезистентность — проявление синдрома HAIR-AN (гиперандрогения, гирсутизм и acanthosis nigricans). Этот синдром характеризуется дефектом инсулиновых рецепторов, наличием антител к ним, а также нарушением передачи сигнала на пострецепторном уровне. Подавление транспорта глюкозы и высокое содержание инсулина стимулируют активность Р450с-17ос-гидрок-силазы — фермента, который принимает активное участие в образовании андрогенов яичниками. При синдроме поликистозных яичников наблюдается также нарушение регуляции ферментной системы Р450с-17а.
Гирсутизм также наблюдается у подростков с гетерозиготной формой дефицита 21-гидроксилазы. Иные формы врожденной гиперплазии надпочечников и пороки развития надпочечников также сопровождаются гирсутизмом. Дифференциальная диагностика синдрома поликистозных яичников и дефицита 21-гидроксилазы на основании клинической картины заболевания затруднительна.
Гипертекоз, который может быть наследственным, — один из вариантов синдрома поликистозных яичников; он характеризуется лютеинизацией клеток стромы яичников, удаленных от фолликулов, и повышенной выработкой андрогенов. Продукция андрогенов и их периферические эффекты при гипертекозе сходны с СПКЯ.
Некоторые лекарственные средства, облучение или хроническое раздражение кожных покровов (например, гипсовая повязка) могут также провоцировать локальный рост волос, не связанный с нарушением эндокринной функции.
Лечение гирсутизма. При гирсутизме вследствие гиперпролактинемии эффективен бромокриптин. При синдроме поликистозных яичников у больных гипотиреозом целесообразно лечение препаратами тиреоидных гормонов, что приводит к быстрому разрешению симптоматики. При экзогенном гирсутизме (например, вследствие приема какого-либо лекарственного препарата) такое лечение не применяют. Однако даже при ликвидации избыточного действия андрогенов в тканях в ходе лечения измененных волосяных фолликулах продолжается рост терминальных жестких волос. Удаляют волосы электроэпиляцией, но она эффективна только после устранения основной причины заболевания.
Пациентам с синдромом поликистозных яичников и гиперинсулинемией наззначают пероральное сахароснижающее средства повышающие чувствительность инсулиновых рецепторов, — метформин. Цель лечения — снизить уровень инсулина в плазме крови, что сопровождается падением уровня Л Г и тестостерона. Эффект развивается через 4-8 нед. Перед началом и во время лечения у пациентов периодически определяют биохимические показатели функции печени.
