MedUniver Гинекология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гинекология:
Гинекология
Диагностика в гинекологии.
Онкогинекология
Операции в гинекологии.
Рекомендуем:
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Аменорея при синдроме нечувствительности к андрогенам. Диагностика и лечение

Синдром полной нечувствительности к андрогенам — третья по частоте причина первичной аменореи после дисгенезии гонад и агенезии мюллеровых протоков. Он встречается с частотой от 1:40 000 до 1:99 000 и был впервые описан Моррисом в 1953 г.. Больные подростки имеют кариотип 46.XY. В 85-90% случаев синдрома выявляют мутацию гена андрогеновых рецепторов (АР).

Мутация локализуется на Х-хромосоме, Xqll-12, и способна вызывать широкий спектр нарушений вирилизации, от легкой нечувствительности к андрогенам до полной формы. К настоящему времени идентифицировано более 300 мутаций гена АР Х-хромосомы.

У таких больных наружные половые органы развиваются по женскому типу из-за неспособности распознавать андрогены. Однако, благодаря наличию яичек и активному синтезу антимюллерового гормона (АМГ), производные мюллеровых протоков обычно редуцируются. У больных имеются нормально развитые женские наружные гениталии, заканчивающиеся слепым влагалищным карманом. Хотя большинству больных диагноз ставят в период полового созревания и лишь иногда — при рождении или в детстве, подозрение на этот синдром появляется, когда у девочек без признаков развития гениталий по промежуточному типу обнаруживают одно- или двусторонние паховые грыжи.

Рост больных в пределах нормы или несколько выше. Развитие молочных желез у них завершено, но при ближайшем рассмотрении становится заметно, что выглядят они необычно. Соски, как правило, маленькие, ареолы бледные. Волосы на лобке и в подмышечных областях редкие или отсутствуют. Возможно недоразвитие малых половых губ. Лабораторно выявляют нормальное для лиц мужского пола количество тестостерона и несколько повышенное содержание ЛГ. При визуализации органов малого таза обнаруживают отсутствие матки.

Важно определить расположение яичек. Они могут находиться интраабдоминально или в паховом канале. Несмотря на наличие канальцев в яичках, признаки сперматогенеза в них отсутствуют. Из-за высокого риска развития новообразований половых желез таким больным показана гонадэктомия. Когда проводить гонадэктомию, четких рекомендаций нет. Некоторые специалисты рекомендуют удалять половые железы после развития молочных желез до Ма.3-4 по Таннеру, если диагноз был установлен до пубертата или в периоде полового созревания.

Подростки легче переносят изменения, связанные с половым созреванием, на собственном гормональном фоне, нежели чем на фоне гормональной терапии. Возможность развития опухоли в период ожидания невелика. Другие врачи выступают за удаление половых желез сразу же после подтверждения диагноза с целью профилактики потенциальной андрогенизации, возможной в процессе полового созревания. Если гонадэктомия проведена в пубертате, пациентку и членов ее семьи следует проинформировать о необходимости эстрогенотерапии для поддержания развития молочных желез и сохранения нормального метаболизма костной ткани.

синдром нечувствительности к андрогенам

Дифференциальная диагностика синдрома нечувствительности к андрогенам

Синдром нечувствительности к андрогенам следует дифференцировать от синдрома Майера— Рокитанского—Кюстера—Хаузера. И в том, и в другом случае у пациенток имеется первичная аменорея и нормальное развитие молочных желез. Однако во втором случае обнаруживают кариотип 46,ХХ и яичники. Очень информативным показателем служит концентрация тестостерона: у пациенток с синдромом нечувствительности к андрогенам она находится в диапазоне, характерном для мужчин. После выявления повышенного содержания тестостерона для подтверждения диагноза проводят кариотипирование.

Лечение синдрома нечувствительности к андрогенам

Обычно у пациенток присутствует слепой вагинальный карман. Таким образом, может понадобиться удлинение влагалища путем последовательной дилатации кармана. Хирургическое вмешательство обычно не показано. В одном из долгосрочных исследований, проведенных в Университете им. Джона Хопкинса в США, наблюдали за 14 женщинами, страдающими синдромом полной нечувствительности к андрогенам, в течение десятилетий. Возраст женщин находился в диапазоне от 25 до 65 лет. Более чем половина из них не нуждались в удлинении влагалища.

Все женщины были удовлетворены своим полом, 71% сообщили об удовлетворении своей сексуальной функцией, 77% испытывали оргазм.

Более половины женщин с трудом представляли себе, что такое синдром нечувствительности к андрогенам. Но только половина из этих женщин высказывали по этому поводу сожаление. Данное исследование подтверждает важность длительного наблюдения и поддержки подростков по мере их перехода во взрослый контингент.

- Читать далее "Расстройства пищевого поведения как причина аменореи. Диагностика и лечение"


Оглавление темы "Гинекологические проблемы подростков":
  1. Нарушения менструального цикла у подростков. Причины и лечение дисменореи
  2. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Причины и диагностика
  3. Лечение синдрома поликистозных яичников (СПКЯ). Лекарства
  4. Маточное кровотечение пубертатного периода (МКПП). Причины и диагностика
  5. Лечение маточного кровотечения пубертатного периода (МКПП). Лекарства
  6. Аменорея без задержки полового развития. Заращение девственной плевы
  7. Аменорея при синдроме нечувствительности к андрогенам. Диагностика и лечение
  8. Расстройства пищевого поведения как причина аменореи. Диагностика и лечение
  9. Перекрут яичника. Причина и диагностика
  10. Лечение перекрута яичника. Рецидивы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта