MedUniver Гинекология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гинекология:
Гинекология
Диагностика в гинекологии.
Онкогинекология
Операции в гинекологии.
Рекомендуем:
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Агенезия влагалища. Причины и диагностика

В данной и последующих статьях на нашем сайте МедУнивер будут освещены патогенез аномалий развития половых органов и подходы к их диагностике. Мальформации системы мюллеровых протоков описаны в соответствии с классификацией ASRM; обсуждаются аномалии, не попадающие под эту классификацию. Некоторые аномалии встречаются крайне редко, поэтому в литературе не описаны специфические диагностические подходы и тактика лечения, даже если такая редкая аномалия находится в рамках определенного класса.

Агенезия влагалища — наиболее распространенная аномалия, вовлекающая влагалище и матку, характеризующаяся отсутствием или недоразвитием матки и проксимальных отделов влагалища, а также в некоторых случаях и фаллопиевых труб. Часто сочетается с аномалиями мочевых путей. Агенезия влагалища возникает при остановке развития синовагинальных луковиц, без которых невозможно формирование влагалищной пластинки. Частота составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Описано множество вариантов аномалии, некоторые из них комбинированные.

Несмотря на то что, как правило, матка отсутствует, в 7-10% случаев обнаруживают нормальную, хотя и гипопластичную, матку или рудиментарные матки с функционирующим эндометрием. При наличии последнего женщину могут беспокоить циклические боли.

Агенезия влагалища может быть полной или частичной. Частичная агенезия встречается реже и характеризуется нормальным строением матки с небольшим влагалищным карманом, расположенным дистальнее шейки. Полная агенезия влагалища, известная также под названием синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, встречается чаще. В 90-95% случаев синдрома матка также отсутствует. Фаллопиевы трубы развиты нормально, эндокринная функция яичников сохранена.

агенезия влагалища

Агенезия влагалища часто сочетается с другими аномалиями. Частота сопутствующей урологической патологии составляет 15-40%; скелетные аномалии, например врожденное сращение или отсутствие позвонков, встречаются в 12-50% случаев. Есть сообщения о связи синдромов Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и Клиппеля-Фейля. Элементы синдрома Клиппеля-Фейля представлены врожденным сращением шейных позвонков, короткой шеей, низкой задней границей роста волос и существенным ограничением движений в шейном отделе.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера также ассоциирован с синдромом MURCS. Этот синдром характеризуется аплазией мюллеровых протоков и почек, а также дисплазией шейно-грудного сомита.

Пациентки с агенезией влагалища имеют кариотии 46,XX. Большинство случаев спорадические, хотя около 4% можно расценить как семейные. Патология экспрессии генов гомеобокса (НОХ9) связана с агенезией мюллеровых протоков. Описана связь избыточного введения галактозы с нарушениями развития влагалища, обусловленная наличием различных изоферментов галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Другие авторы полагают, что эта патология обусловлена мутациями гена АМГ или гена его рецептора.

В недавно опубликованной работе обсуждается транслокация de novo у молодой женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Предполагают, что эта критическая точка может принимать участие в дифференцировке средней части системы мюллеровых протоков.

Диагностика агенезии влагалища. Агенезию влагалища обычно диагностируют в период полового созревания, когда у подростка выявляется первичная аменорея. Это вторая по распространенности причина первичной аменореи у подростков. Характерны нормальный рост и развитие при наличии соответствующих возрасту вторичных половых признаков. Наружные гениталии выглядят вполне нормально, за исключением зияния или дистонии уретры, выявляемого при наружном осмотре.

Внешний вид влагалища может быть различным: оно может полностью отсутствовать или выглядеть как короткий слепой карман или углубление. Углубление тоже может быть разным: от слабого вдавления до 5-6 см длиной (при попытках полового контакта). При ректальном исследовании матка не пальпируется.

УЗИ органов таза подтверждает клинически выявляемое отсутствие матки или наличие рудиментарных маток, расположенных у станок малого таза, и нормальных яичников. При неопределенных результатах УЗИ помогает МРТ: отсутствие визуализации влагалища и матки при технически правильно выполненном исследовании указывает на агенезию или гипоплазию этих органов. Лапароскопию обычно не применяют, кроме тех случаев, когда диагноз невозможно установить с помощью остальных методов или есть предположение о наличии функционирующих рудиментарных маток.

- Читать далее "Однорогая матка. Причины и диагностика"


Оглавление темы "Аномалии женских половых органов":
  1. Агенезия влагалища. Причины и диагностика
  2. Однорогая матка. Причины и диагностика
  3. Удвоение матки. Причины и диагностика
  4. Двурогая матка. Причины и диагностика
  5. Внутриматочная перегородка. Причины и диагностика
  6. Седловидная матка и диэтилстильбэстроловые аномалии (ДЭС аномалии). Причины и диагностика
  7. Поперечная перегородка влагалища. Причины и диагностика
  8. Заращение девственной плевы и атрезия влагалища. Причины и диагностика
  9. Женский псевдогермафродитизм. Причины и диагностика
  10. Недостаточность 5а-редуктазы как причина мужского псевдогермафродитизма. Причины и диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта