Клиника вирильного синдрома яичникового и надпочечникового генеза
Клиника вирильного синдрома яичникового генеза характеризуется развитием симптомов вирилизации различной интенсивности. При маскулинизирующих опухолях яичника признаки маскулинизации обычно более выражены, чем при поликистозных яичниках. При влагалищном исследовании, как правило, в случае арренобластомы яичника определяется подвижная опухоль плотной консистенции, а при синдроме поликистозных яичников — двустороннее увеличение их. Поликистозные яичники наблюдаются в 10 раз чаще, чем арренобластома. Несмотря на свою относительную редкость, она все же является наиболее часто встречающейся маскулинизирующей опухолью яичника у молодых женщин 20—30 лет [Jakobovits]. Все липоидоклеточные опухоли встречаются крайне редко и, как правило, у женщин пожилого возраста.
Дифференциальный диагноз вирильного синдрома яичникового генеза обычно приходится проводить между синдромом поликистозиых яичников и арренобластомой. Для уточнения диагноза весьма ценно применение лапаро- или кульдоскопии, а также гинекографии, которые дают возможность обнаружить изменения размеров яичника по отношению к размерам матки. Кроме того, наличие ожирения, а также более постепенное развитие аменореи при двустороннем увеличении яичников говорят в пользу поликистозных яичников. Необходимо учитывать, что гирсутизм при синдроме поликистозиых яичников обычно, не сопровождается явлениями выраженной дефеминизаций и часто сочетается даже с некоторым увеличением и нагрубанием молочных желез, как у беременной [Jeffcoate].
Гирсутизм при арренобластоме не только бывает более выражен, но обычно сопровождается отчетливой дефеминизацией, атрофией молочных желез и матки. В то же время часто возникают значительные трудности в диагностике при наличии опухолей яичника и надпочечников небольших размеров, а также при гиперплазии коры надпочечника, вызывающей незначительную вирилизацию. У таких больных происхождение вирильного синдрома уточняется путем гормональных исследований, которые позволяют дифференцировать надпочечниковый генез от яичникового. Уровень 17-КС мочи повышен при вирильном синдроме надпочечникового происхождения больше, чем при яичниковом. Повышение содержания 17-КС мочи более 40 мг в сутки, как правило, наблюдается при опухоли надпочечника. При этом следует провести пробу с дексаметазоном, которая вызывает заметное снижение их содержания. Если повышение уровня яичникового происхождения, то уровень 17-КС остается без изменений или снижается очень незначительно.
Проба с АКТГ вызывает резкое увеличение экскреции 17-КС мочи надпочечникового происхождения и незначительно повышает выделение этого метаболита при яичниковом генезе [Gold, Goldberg]. Проба с хориальным гонадотропином, наоборот, вызывает резкое повышение уровня 17-КС мочи при заболевании яичникового происхождения.
Повышение 17-ОКС мочи указывает на опухоль надпочечника или болезни Иценко—Кушинга. В случае фракционного определения 17-КС мочи при вирильном синдроме надпочечникового генеза удается обнаружить повышение ДНА и прегнантриола, а при вирильном синдроме яичникового происхождения — повышение выделения андростерона и этиохоланолона. Кроме того, при надпочечниковом генезе заболевания уровень ДНА изменяется особенно резко после введения АКТГ и снижение его после введения кортизона или дексаметазона более значительно, чем у здоровых женщин [Brooksbank, Soffer et al.].
При установлении надпочечникового генеза заболевания с помощью пробы с АКТГ и дексаметазоном можно дифференцировать гиперплазию надпочечника от его опухоли, так как введение АКТГ и дексаметазона больным с опухолью надпочечника не изменяет уровня 17-КС мочи; при опухоли надпочечника, кроме высоких цифр 17-КС мочи, обнаруживается очень большое содержание ДЭА.
При вирильном синдроме яичникового генеза возрастает содержание андростерона и этиохоланолона; при синдроме поликистозных яичников особенно повышается уровень этиохоланолона, а при арренобластоме — андростерона [Soffer et al.] и тестостерона [Green]. При поликистозных яичниках в отличие от арренобластомы может быть повышен уровень ДНА, что следует учитывать, так как до последнего времени считалось, что изменения этого показателя возможны только при заболевании надпочечникового происхождения. В настоящее время для уточнения диагноза поликистозных яичников рекомендуется вводить ФСГ, ХГ или кломифен после предварительного подавления функции надпочечников дексаметазоном или кортизоном, что вызывает повышение ДНА яичникового происхождения.
Дифференцирование поликистозных яичников от аренобластомы имеет больше теоретический, чем практический интерес, так как в обоих случаях, как правило, требуется оперативное вмешательство.
Вместе с тем вирильный синдром не всегда бывает надпочечникового или яичникового генеза. Гирсутизм может быть конституциональным, появляется во время беременности в связи со стимуляцией тека-клеток ХГТ, а также в 10—15% в период менопаузы [Brooksbank]. В последнем случае это объясняется активизацией АКТГ гипофиза. Умеренно выраженный гирсутизм в сочетании с аменореей, инфантилизмом, недоразвитием молочных желез, а иногда псевдогермафродитизмом может наблюдаться при дисгерминоме яичника. Однако она не вызывает этих симптомов, а лишь развивается на таком фоне, в связи с чем удаление ее не ведет к исчезновению указанных признаков.
В настоящее время установлено, что расстройства центральной нервной системы и любые влияния из гипоталамуса могут увеличивать секреторную деятельность базофильных клеток гипофиза, вырабатывающих АКТГ, и обусловить развитие вирильного синдрома [Brooksbank]. Не исключено, что развитие этого синдрома при генитальном туберкулезе также связано с нарушением функции гипоталамических центров вследствие интоксикации организма [O'Donovan et al.].
И, наконец, вирильный синдром может быть одним из симптомов синдрома Морганьи, который характеризуется гиперостозом лобных костей черепа. При этом чрезмерное их утолщение обычно сочетается с сильными головными болями, гипертонией, ожирением, полифагией и полиурией, иногда потерей сознания и гемипарезом [Юлес М., Холло И., Soffer et al.].
