Лечение вирильного синдрома и аномалий наружных половых органов
Отдельные формы вирильного синдрома требуют различных методов терапии в зависимости от возраста больной и характера функциональных и анатомических нарушений надпочечника [Мануйлова И. А.]. Прежде всего необходимо исключить опухоль надпочечника, лечение которой только оперативное. После этого некоторые признаки вирильного синдрома исчезают, однако грубый голос и увеличение клитора стойко сохраняются.
Лечение больных с врожденной гиперплазией надпочечника следует начинать как можно раньше, пока еще не произошла маскулинизация организма девочки и не остановился рост костей. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее. В этих целях применяют кортизон или нреднизолои, в результате чего снижается выделение АКТГ гипофизом, что ведет к уменьшению секреции андрогенов корой надпочечника, повышению выделения ФСГ гипофизом и нормализации функции яичников.
Если лечение начато до 2-летнего возраста, девочка развивается нормально. Если лечение начинается до 8 лет, то предотвращается преждевременное окостенение эпифизарных хрящей и продолжается дальнейший рост ребенка; вирилизация девочки также уменьшается. При лечении детей старше 8— 10 лет происходит не только уменьшение вирильных черт, но и рост молочных желез и матки, а функция яичников нормализуется и появляются менструации.
Эффект терапии в значительной степени зависит от «костного возраста» больной. Если лечение начато при «костном возрасте» не больше 11—12 лет, то в дальнейшем рост девочки продолжается и происходит нормальное половое развитие, а свыше 13—14 лет, то независимо от истинного возраста девочки быстро наступает половое развитие, но рост не увеличивается.
Аномалии наружных половых органов устраняются с помощью пластической операции — резекции или экстирпации клитора. Кроме того, иногда приходится производить рассечение урогенитального синуса и формировать нормальный вход во влагалище. Пластические операции лучше производить до 5 лет, чтобы не травмировать психику ребенка; при лечении, начатом в возрасте 8—10 лет, пластические операции производят до начала лечения кортизоном, которое восстанавливает менструации.
Таким образом, рано начатое лечение кортизоном может корригировать постнатальное развитие ребенка и способствовать его нормальному физическому развитию. Когда еще неприменялось лечение кортизоном, у некоторых женщин имелась настолько выраженная маскулинизация, что они предпочитали жить как мужчины. Терапия кортикоидами должна продолжаться длительное время (1—3 года) или всю жизнь в зависимости от клинических проявлений. Прекращение лечения, как правило, ведет к возобновлению симптомов заболевания.
В возрасте до 2 лет рекомендуется вводить кортизон внутримышечно по 25 мг ежедневно до снижения 17-КС мочи до 0,5—1,5 мг в сутки, после чего дозу кортизона уменьшают. От 2 до б лет кортизон вводят по 50 мг ежедневно до снижения 17-КС мочи до 2—4 мг в сутки, после чего назначается поддерживающая терапия кортикоидами. Детям старше 6 лет лечение кортизоном начинают с дозы 100 мг в день до снижения 17-КС мочи до 4—6 мг в сутки.
В возрасте старше 14—15 лет, так же как и у взрослых женщин, лечение кортизоном начинают со 100 мг в день до снижения 17-КС мочи до уровня 8 мг в сутки. Поддерживающую дозу подбирают таким образом, чтобы уровень 17-КС мочи был на нижней границе нормы. Кортизон можно назначать per os равными дозами несколько раз в день. Лечение кортизоном оказывается эффективным и при сольтеряющей форме гиперплазии надпочечника, однако при синдроме потери соли часто приходится добавлять к пище 4—7 г хлорида натрия в день, а в более тяжелых случаях назначать ежедневно 1—3 мг ДОК.
Назначая преднизон или преднизолон, нужно учитывать, что доза их должна быть в 5 раз меньше, чем кортизона, т. е. 5 мг преднизолона соответствуют 25 мг кортизона; таким образом, поддерживающая доза преднизолона равна 5—10 мг в сутки.
