Дифференциация недостаточности функции яичников - задержки полового развития
В проведении дифференциальной диагностики между патологическим гипооваризмом и физиологическим вариантом нормы следует обращать внимание на семейную склонность к полноте и высокому росту и учитывать, что при преходящем, физиологическом гипооваризме никогда не бывает такого резкого отставания в соматическом и половом развитии, как при патологическом гипооваризме. Для окончательного диагноза решающее значение имеют тесты функциональной диагностики, определение эстрогенов и гонадотропинов, в связи с чем гормональный контроль предлагают проводить каждые 6 мес [Ш. Милку].
Р. Г. Саркисян при изучении причин задержки полового развития у девущек 15—18 лет без соматических аномалий и вирилизации выяснила, что задержка полового созревания может быть обусловлена как центральным (с понижением гонадотропной функции гипофиза), так и яичниковым генезом.
При яичниковом генезе задержка полового созревания может быть проявлением гормональной недостаточности функции яичников, по-видимому, связанной с нарушением синтеза эстрогенов в результате дефицита ферментативных систем, принимающих участие в процессе стероидогенеза. Кроме того, задержка полового развития яичникового генеза может быть обусловлена и анатомическим недоразвитием яичников с отсутствием функционально активной ткани («чистая» форма дисгенезии гонад).
Р. Г. Саркисян считает, что особую диагностическую ценность имеют гинекография в условиях пневмоперитонеума, определение полового хроматина и проба с хориогонином на фоне кольпоцитологии. Кроме того, особенности физического развития девушек также помогают в проведении дифференциальной диагностики. Так, девушкам с задержкой полового развития центрального генеза (функционального характера) свойственны высокий рост, небольшое отставание в развитии вторичных половых признаков (при гинекологическом и рентгенологическом исследовании).
Половой хроматин соответствует женской норме. Проба с хориогонином положительна.
При задержке полового развития, обусловленной первичной недостаточностью гормональной функции яичников, у девушек отмечается диспропорциональное телосложение: довольно высокий рост, длинные ноги, сужение таза. Размеры яичников и матки значительно меньше возрастной нормы. Половой хроматин соответствует женской норме. Проба с хориогонином отрицательна.
У девушек с задержкой полового развития при «чистой» форме дисгенезии гонад обнаруживается диспластическое телосложение: увеличение размера окружности грудной клетки и плеч, значительное сужение таза при нормальном росте. Вторичные половые признаки отсутствуют или значительно недоразвиты. Размеры матки резко уменьшены, при рентгенологическом исследовании на месте яичников обнаруживаются тяжи. Половой хроматин отрицательный или значительно снижен.
Проведение дифференциальной диагностики причин задержки полового развития в пубертатном периоде имеет большое значение для профилактики последующих нарушений генеративной и менструальной функции в период половой зрелости. Нередко в этот период задержка в половом развитии не привлекает внимания врача, а если она носит патологический характер и причина остается своевременно нераспознанной, в дальнейшем проведение терапии, как правило, оказывается малоэффективным. Лучших результатов в аспекте генеративной к менструальной функций и снятия комплекса биологической неполноценности (при дисгснезни гонад) можно добиться при назначении терапии своевременно, т. е. в период полового созревания.
Большие диагностические трудности для врача представляют формы аменореи и гипоменструального синдрома, зависящие от гипооваризма, наступившего после завершения периода полового созревания. В этих случаях симптомы бывают немногочисленными и напоминают клиническую картину недостаточности яичников, развившейся во время полового созревания, но без изменения соматического развития и развития вторичных половых признаков. Имеющиеся отклонения от нормы носят функциональный характер, выражающийся в гипоменструальном синдроме, бесплодии, реже в аменорее. Только при длительном течении аменореи возникают явления гипотрофии.
При малосимптомных формах гипоменструального синдрома и аменореи решающее значение приобретает выяснение характера предшествующей менструальной функции. С этим связываются начало заболевания, сопутствующие инфекции, интоксикации, профессиональные вредности (рентгено- и радиооблучение).
Наряду с этим тесты функциональной диагностики яичников, главным образом гистологическое исследование соскоба эндометрия, базальная температура, а также гормональные исследования помогают выявить не только гипооваризм, но и степень недостаточности яичников.
При проведении дифференциальной диагностики между овариально обусловленной аменореей и аменореей, зависящей от нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, следует обращать внимание при тяжелых формах аменореи на явления ангионевроза, которые считаются более характерными для яичниковых форм аменореи. Основным опорным пунктом, кроме клинических признаков, служит определение гонадотропинов и эстрогенов. Высокий уровень гонадотропинов и низкий уровень эстрогенов характерны для яичниковой аменореи. При этом чем выше уровень гонадотропинов и ниже уровень эстрогенов, тем тяжелее течение аменореи и неблагоприятнее прогноз [Hoffmann].
