Нарушения менструального цикла при гигантизме и акромегалии
Нарушения менструального цикла, в основном в форме аменореи и гипоменструального синдрома, возникают также при гигантизме и акромегалии. Эти заболевания патогенетически едины и обусловливаются избыточной продукцией СТГ при недостаточности гонадотропинов. Если гиперпродукция СТГ возникает в возрасте до 16—18 лет, когда еще не произошло окостенения эпифизарных зон, развивается гигантизм, если же после 18—20 лет — возникает акромегалия.
Она характеризуется непропорциональным и не соответствующим данному возрасту ростом головы, конечностей и внутренних органов в ширину и толщину. Акромегалический гигантизм наблюдается в тех случаях, когда гиперпродукция СТГ, начавшись в период роста, продолжается в последующие годы [Заславская И. Г.].
В настоящее время высказывается гипотеза о ведущей роли гипоталамуса в развитии акромегалии. Беспрерывное воздействие на гипофиз ЦРФ приводит к развитию аденомы гипофиза с типерпродукцией ею гормона роста и повышению концентрации его в крови. У больных, как правило, обнаруживается опухоль аденогипофиза, состоящая из эозинофильных клеток; значительно реже выявляется злокачественная опухоль гипофиза [Логинов Е. Н., Гольдберг М. Е. и др.].
Описан ряд больных, у которых акромегалия и гигантизм развились после инфекционного процесса в диэнцефальной области и после травмы [Васюкова Е. А.]. Однако В. Г. Баранов считает, что хронологическое совпадение этих факторов с развитием гигантизма не дает еще достаточных оснований для заключения об этиологическом их значении. При этом нарушается также функция периферических эндокринных желез — щитовидной, Надпочечников, половых. Так, у некоторых больных наблюдаются гипертиреоз с последующим возможным развитием недостаточности этих желез, снижение функции половых желез, выражающееся в гипоменструальном синдроме или аменорее, повышение экскреции 17-КС после введения АКТГ [Limm, Kingmann]. Аменорея возникает вследствие снижения ФСГ и нарушения функционального равновесия между ФСГ, ЛГ и гормоном роста.
При выраженной картине заболевания возникают характерные изменения внешности больной: при гигантизме — чрезмерный рост, при акромегалии — диспропорциональный рост скелета и мягких тканей. Вместе с тем при оценке высокого роста как патологического необходимо учитывать расовые особенности, наследственность, а также степень пропорциональности развития организма. Н. А. Шерешевский считает гигантским рост свыше 200 см, М. А. Жуковский — 190 см для женщин и 200 см для мужчин.
Наиболее ранними признаками акромегалии являются жалобы на общую слабость, головные боли. Отмечается утолщение и огрубение кожи, образование складок на черепе. При росте опухоли гипофиза возникают головные боли, снижение умственных способностей, нарушение зрения, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительных нервов, экзофтальм, эпилептические припадки; могут развиваться нефроз и нефрит. В крови обнаруживается фактор гипофизарного происхождения, обусловливающий развитие экзофтальма вследствие накопления в ретробульбарной ткани кислых мукополисахаридов, воды и жира, набухания, фрагментации мышечных волокон, их фиброза.
При исследовании обмена веществ выявляются холестериyемия, ожирение при задержке азота. При гигантизме, который развивается в период полового созревания, возникают явления гипогенитализма: позднее и скудное половое оволосение, отсутствие менструаций. Если болезнь развивается после менархе, то наступает аменорея. При выраженной картине заболевания внешний вид больной весьма характерен: массивная, выступающая вперед нижняя челюсть, изменение прикуса, большой нос, выступающие скуловые и надбровные дуги, иногда экзофтальм, большие ушные раковины и язык, с трудом помещающийся во рту.
Кисти широкие, пальцы утолщены, особенно ногтевые фаланги; отмечается значительное утолщение пяточных костей, голос низкий в связи с утолщением хрящей гортани и голосовых связок.
