а) Пример из истории болезни. 65-летняя пациентка обратилась к врачу, поскольку заметила, что коричневое пятно на ее лице стало увели чиваться и темнеть. При обширной тангенциальной биопсии выявлено наличие злокачественного лентиго (меланомы in situ). Пациентка была направлена для окончательного лечения методом микрографической хирургии по Мосу.
Злокачественное лентиго (меланома in situ) на лице
б) Распространенность (эпидемиология):
• Заболеваемость злокачественным лентиго непосредственно связана с воздействием солнечного излучения. В Соединенных Штатах самая высокая заболеваемость регистрируется на Гавайях, средняя - в центральных и южных штатах и самая низкая - в северных.
• Обычно пациенты со злокачественным лентиго старше 40 лет, средний возраст начала заболевания составляет 65 лет.
• Пик заболеваемости приходится на седьмое и восьмое десятилетие жизни.
• Лица с лентиго-меланомой обычно старше, чем пациенты с другими типами меланомы.
• Злокачественное лентиго и лентиго-меланома развиваются у лиц, которые по роду своей профессиональной деятельности подвергались воздействию солнечного излучения, и реже встречается у пациентов, подвергавшихся инсоляции во время отдыха.
• У мужчин, живущих в Австралии, наиболее часто заболевание развивается на голове и шее со стороны, обращенной к солнцу во время вождения машины.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Злокачественное лентиго представляет собой прединвазивный пигментированный очаг, ограниченный эпидермисом. Это один их типов меланомы in situ.
• Причиной злокачественного лентиго является кумулятивное воздействие солнечного излучения, поэтому заболевание проявляется в позднем возрасте.
• Лентиго-меланома развивается, когда очаг захватывает дерму.
• При меланоме атипичные меланоциты внедряются в богатую кровеносными и лимфатическими сосудами дерму, создавая, таким образом, условия для метаста-зировапия.
• Злокачественное лептиго может существовать длительное время (5—15 лет) без инвазии, однако описано и быстрое прогрессирование заболевания в течение нескольких месяцев.
• У пациентов с диагнозом злокачественного лентиго в возрасте 45 лет существует 5% риск развития в течение жизни злокачественной лептиго-меланомы.
• Риск прогрессирования очага в лентиго-меланому пропорционален размеру очага злокачественною лептиго.
Злокачественное лентиго на лице в виде единичного крупного развивающегося пигментированного очага, цвет которого меняется
Злокачественное лентиго на ушной раковине (меланома in situ)
г) Клиника:
• Крупная пигментированная пятнистая бляшка разнообразных оттенков коричневого, черного, розового и белого цвета (обозначающий регресс).
• Края образования могут быть размытыми с микроскопической экспансией, которая и определяет его клинические границы, усложняя радикальное удаление.
д) Типичная локализация на теле. : лицо, голова и шея. Излюбленная локализация - нос и щеки.
е) Анализы при заболевании:
• В одном из ретроспективных исследований было установлено четыре наиболее важных признака злокачественного лентиго с чувствительностью 89% и специфичностью 96%: ассиметричная пигментация фолликулярных отверстий, темные ромбовидные структуры, голубовато-серые шаровидные образования и голубовато-серые точки.
• Полная оксцизионная биопсия редко бывает выполнима на практике, поскольку часто крупные очаги находятся на лице. В литературе ведется дискуссия по поводу преимуществ широкой тангенциальной, многозональной пункционной и инцизионной биопсий. При любой биопсии крайне важно избежать ошибки при получении материала, чтобы не интерпретировать злокачественное лентиго или лентиго-меланому как доброкачественное ново образование.
• При подозрении на злокачественное лентиго или лентиго-меланому проводится широкая поверхностная тангенциальная биопсия с использованием скальпеля типа «Derma Blade» или острого бритвенного лезвия. Цель - получить материал из зоны дер-мо-эпидермалыюго соединения и при этом добиться хорошего косметического результата (особенно если очаг в итоге окажется доброкачественным).
• Еще один вариант - множественные мелкие биопсии из каждого морфологически неоднородного участка очага.
• При выявлении зоны возможной инвазии или участка подозрительного уплотнения по типу сопутствующей десмопластической меланомы следует провести инцизионную биопсию.
• Наличие актинического лентиго, пигментированного актинического кератоза или ретикулярного себорейного кератоза может ввести в заблуждение патоморфолога и клинициста и привести к неверному заключению об отсутствии злокачественного лентиго.
• В исследовании злокачественного лентиго пигмент и рованные очаги выявлялись в 48% случаев при широкой тангенциальной биопсии или при иссечении по Мосу. Самым распространенным соседним очагом было доброкачественное актиническое лентиго (30%), затем следовал актинический кератоз (24%). Это необходимо принять во внимание при интерпретации гистологических данных, чтобы избежать ложноотрицательных результатов.
Лентиго-меланома на щеке. Этот очаг является инвазивным и давно уже не представляет собой меланому in situ. Широкая и глубокая тангенциальная биопсия является подходящим диагностическим методом, полная эксцизионная биопсия на всю глубину была бы излишней. При пункционной биопсии можно получить ложноотрицательный результат
Актиническое лентиго на лице у латиноамериканки
Дерматоскопия актинического лентиго, представленного на предыдущем рисунке. Края очага имеют вид «побитых молью», что типично для данного заболевания. Зон, подозрительных в отношении малигнизации, не наблюдается, тангенциальная биопсия подтвердила доброкачественный характер очага
• Актиническое лентиго - гиперпигментированные пятнистые бляшки, которые очень часто встречаются на лице и тыльной поверхности кистей у пациентов, подвергавшихся интенсивному воздействию солнца, причем с возрастом их частота увеличивается. Наибольшее подозрение на злокачественное лентиго или лентиго-меланому вызывают очаги, имеющие крупные размеры, неправильные края и неравномерную окраску. Пигментированные очаги с такими характеристиками подлежат биопсии. У многих светловолосых людей отмечается целый ряд очагов актинического лентиго, что особенно усложняет диагностику в таких случаях. Для того чтобы вынести окончательное решение и исключить злокачественное лентиго или лентиго-меланому необходимо проведение дерматоскопии и многократных биопсий.
• Себорейный кератоз - распространенное доброкаче ственное образование, частота которого с возрастом увеличивается. Ранний очаг себорейного кератоза может быть плоским, напоминая актиническое или злокачественное лентиго. Очаги себорейного кератоза, локализованные на спине, редко принимают за злокачественное лентиго, однако большой плоский очаг себорейного кератоза на лице иногда очень напоминает указанное заболевание. В сомнительных случаях выполняется тангенциальная биопсия. Предполагав мый очаг себорейного кератоза не следует подвергать криодеструкции, пока его доброкачественный характер не будет подтвержден.
• Лентиго-меланома - неблагоприятный результат недиагностированного злокачественного лентиго или его неадекватного лечения. В случае любого подозрительного очага необходима биопсия. Быстро и легко выполнимая тангенциальная биопсия в данном случае предпочтительнее эксцизии па полную толщину: если очаг окажется злокачественным лентиго или лентиго-меланомой можно провести окончательное лечение, при этом метод биопсии не изменит прогноза, а ранний диагноз существенно повлияет на него. Лентиго-меланома составляет 4-15% всех кожных меланом.
з) Лечение злокачественного лентиго:
• Терапия направлена на предотвращение развития прогрессирующей лентиго-меланомы.
• Стандартным лечением является хирургическая эксцизия с контролем края очага по методу Моса или с помощью «быстрых» перманентных срезов.
• Методика «периметра» - метод эксцизии злокачественной меланомы с помощью «быстрых» перманентных срезов. Ее основное преимущество заключается в контроле всех краев очага. Основной недостаток - необходимость выполнения множества срезов".
• Рекомендуемое расстояние от края очага до границ резекции при стандартной эксцизии меланомы in situ - 0,5 см. Для злокачественного лентиго такая граница не является адекватной, поскольку возможно субклиническое распространение очага. В одном из исследований средняя граница безопасности, необходимая для удаления злокачественного лентиго, в 90-95% случаев превышала 0,5 см. Поэтому рекомендуется эксцизия с контролем границ очага.
• К другим методам, которые, однако, не столь эффективны, относятся электродеструкция, местное применение имиквимода, лучевая терапия и криовоздействие.
• Криохирургическое лечение можно применять в случаях, не подходящих для хирургической эксцизии. В исследовании 18 пациентов со злокачественным лентиго очаги клинически разрешились во всех случаях без рецидивов или метастазов (средний период наблюдения - 75,5 месяцев). Этих пациентов лечили под местной анестезией двумя циклами замораживания-оттаивания жидкого азота за один сеанс.
и) Рекомендации пациентам с злокачественным лентиго. Пациентам, у которых выявлено злокачественное лентиго, рекомендуется свести к минимуму пребывание на солнце и регулярно самостоятельно осматривать кожу.
к) Наблюдение пациента врачом. Пациенты должны подвергаться регулярному (не реже одного раза в год) врачебному осмотру участкового врача или дерматолога.
л) Список использованной литературы:
1. Tan W Charles A. Lentigo Maligna Melanoma, emedicine.com/med/topic1278.htm. 2007. Accessed August 10, 2007.
2. Weinstock MA, Sober Af.The risk of progression of lentigo maligna to lentigo maligna melanoma. Br J Dermatol. 1987; 116: 303-310.
3. Schiffner R, Schiffner-Rohe J,Vogt T, et al. Improvement of early recognition of lentigo maligna using dermatoscopy. J Am Acad Dermatol. 2000;42:25-32.
4. Dalton SR, Gardner TL, Libow LF, Elston DM. Contiguous lesions in lentigo maligna. J Am Acad Dermatol. 2005;52:859-862.
5. Huang CC. New approaches to surgery of lentigo maligna. Skin Therapy Lett. 2004;9:7-11.
6. Mahoney MH, Joseph M, Temple CL. The perimeter technique for lentigo maligna: An alternative to Mohs micrographic surgery. J Surg Oncol. 2005;91:120-125.
7. de Moraes AM, Pavarin LB, Herreros F, de Aguiar MF.Velho PE, de Souza EM. Cryosurgical treatment of lentigo maligna. J Dtsch Dermatol Ges. 2007;5:477-480.
